以肝臟腫大為癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例

患兒男，8歲。因食欲不振在兒保科就診過(guò)程中發(fā)現(xiàn)肝臟腫大而入院。查體:T36.5℃，P96次/min，R18次/min，BP90/60mmHg。神志清楚，精神狀態(tài)良好，發(fā)育低下，營(yíng)養(yǎng)中等。全身皮膚無(wú)皮疹及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。面部雙頰可見(jiàn)脫屑、增厚、色素沉著，鞏膜無(wú)黃染，唇色淡白，頸部柔軟。雙肺呼吸音粗糙，心音有力，節(jié)律規(guī)整。腹部柔軟，膨隆，肝臟右鎖骨中線(xiàn)上肋緣下5cm，劍突下5cm，質(zhì)地硬，觸痛明顯。脾肋下未觸及。四肢末梢溫暖，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)異常。詢(xún)問(wèn)患兒病史有光過(guò)敏史。血常規(guī)WBC6.7×10 9 /L，L35.5%，G54.2%，RBC3.22×10 12 /L，Hb98g/L，Hct27.5%，Plt277×10 9 /L;第1次尿常規(guī)結(jié)果正常，第2次尿常規(guī)（10d后）蛋白（++），尿沉渣白細(xì)胞（4～6）個(gè)/Hp，紅細(xì)胞（3～5）個(gè)/Hp。抗ds-DNA（+），抗核抗體（+）。肝功、心肌酶譜、腎功正常。血沉80mmH 2 O/h。便常規(guī)未見(jiàn)肝吸蟲(chóng)卵。頭部CT結(jié)果正常。眼底檢查無(wú)K-F環(huán)。銅藍(lán)蛋白定量結(jié)果正常。診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡?；純捍_診后，回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，愈后不詳。

    討論  系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種侵犯多系統(tǒng)多臟器的

    全身結(jié)締組織病，為自身免疫性疾病?；純后w內(nèi)存在多種自身抗體和其他免疫學(xué)改變。臨床表現(xiàn)多種多樣，癥狀各異，因受累臟器不同而表現(xiàn)不同，常常以腎臟損害、關(guān)節(jié)腫痛、皮膚損害為表現(xiàn)，以女性多見(jiàn)。此患兒為男孩，以肝臟腫大為表現(xiàn)，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，診斷比較困難。臨床上通常首先考慮診斷為病毒性肝炎、巨細(xì)胞包涵體病、血液病、肝占位性病變、寄生蟲(chóng)病、糖原累積病、黏多糖代謝障礙、肝豆?fàn)詈俗冃?，而忽略了?duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡方面的檢查。此患兒在排除上述引起肝臟腫大的病因的同時(shí)，積極進(jìn)行系統(tǒng)性紅斑狼瘡方面的檢查，隨著臨床動(dòng)態(tài)觀察，患兒逐漸出現(xiàn)腎臟損害，明確診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡。由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀，也可以是某一系統(tǒng)或某一器官的征象為早期表現(xiàn)。因此，對(duì)臨床上缺乏特異表現(xiàn)的患兒，特別是肝臟腫大且伴隨其它系統(tǒng)損害的患兒，應(yīng)行抗可溶性抗原譜檢查，以免發(fā)生漏診誤診，延誤治療。

作者：閻虹 吳秀清 楊冬梅

作者單位：110031 遼寧，沈陽(yáng)市兒童醫(yī)院（閻虹 吳秀清 楊冬梅）