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以肝臟腫大為癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例

文章來(lái)源:發(fā)布日期:2008-02-22瀏覽次數(shù):70308

患兒男,8歲。因食欲不振在兒保科就診過(guò)程中發(fā)現(xiàn)肝臟腫大而入院。查體:T36.5℃,P96次/min,R18次/min,BP90/60mmHg。神志清楚,精神狀態(tài)良好,發(fā)育低下,營(yíng)養(yǎng)中等。全身皮膚無(wú)皮疹及出血點(diǎn),淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。面部雙頰可見(jiàn)脫屑、增厚、色素沉著,鞏膜無(wú)黃染,唇色淡白,頸部柔軟。雙肺呼吸音粗糙,心音有力,節(jié)律規(guī)整。腹部柔軟,膨隆,肝臟右鎖骨中線(xiàn)上肋緣下5cm,劍突下5cm,質(zhì)地硬,觸痛明顯。脾肋下未觸及。四肢末梢溫暖,神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)異常。詢(xún)問(wèn)患兒病史有光過(guò)敏史。血常規(guī)WBC6.7×10 9 /L,L35.5%,G54.2%,RBC3.22×10 12 /L,Hb98g/L,Hct27.5%,Plt277×10 9 /L;第1次尿常規(guī)結(jié)果正常,第2次尿常規(guī)(10d后)蛋白(++),尿沉渣白細(xì)胞(4~6)個(gè)/Hp,紅細(xì)胞(3~5)個(gè)/Hp。抗ds-DNA(+),抗核抗體(+)。肝功、心肌酶譜、腎功正常。血沉80mmH 2 O/h。便常規(guī)未見(jiàn)肝吸蟲(chóng)卵。頭部CT結(jié)果正常。眼底檢查無(wú)K-F環(huán)。銅藍(lán)蛋白定量結(jié)果正常。診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡?;純捍_診后,回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療,愈后不詳。

    討論  系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種侵犯多系統(tǒng)多臟器的

    全身結(jié)締組織病,為自身免疫性疾病?;純后w內(nèi)存在多種自身抗體和其他免疫學(xué)改變。臨床表現(xiàn)多種多樣,癥狀各異,因受累臟器不同而表現(xiàn)不同,常常以腎臟損害、關(guān)節(jié)腫痛、皮膚損害為表現(xiàn),以女性多見(jiàn)。此患兒為男孩,以肝臟腫大為表現(xiàn),缺乏特異性臨床表現(xiàn),診斷比較困難。臨床上通常首先考慮診斷為病毒性肝炎、巨細(xì)胞包涵體病、血液病、肝占位性病變、寄生蟲(chóng)病、糖原累積病、黏多糖代謝障礙、肝豆?fàn)詈俗冃?,而忽略了?duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡方面的檢查。此患兒在排除上述引起肝臟腫大的病因的同時(shí),積極進(jìn)行系統(tǒng)性紅斑狼瘡方面的檢查,隨著臨床動(dòng)態(tài)觀察,患兒逐漸出現(xiàn)腎臟損害,明確診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡。由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀,也可以是某一系統(tǒng)或某一器官的征象為早期表現(xiàn)。因此,對(duì)臨床上缺乏特異表現(xiàn)的患兒,特別是肝臟腫大且伴隨其它系統(tǒng)損害的患兒,應(yīng)行抗可溶性抗原譜檢查,以免發(fā)生漏診誤診,延誤治療。

 

作者:閻虹 吳秀清 楊冬梅

作者單位:110031 遼寧,沈陽(yáng)市兒童醫(yī)院(閻虹 吳秀清 楊冬梅)