52例肌萎縮側索硬化癥的臨床及肌電圖分析

        肌萎縮側索硬化癥(amyotrophic lateral sclero-sis,ALS)是運動神經元病常見的一種類型，屬于神經系統(tǒng)變性疾病主要病理特征為脊髓前角細胞a運動神經元、大腦皮質的Betz細胞及腦干運動神經核(除眼肌運動神經核之外)的神經元丟失，皮質脊髓束和皮質腦干束變性。臨床表現(xiàn)為肌肉無力、肌萎縮，同時存在上下運動神經元受累表現(xiàn)，一般無感覺障礙及尿便障礙。本文對2006年4月至2011年8月收集的52例患者的臨床及肌電圖(EMU)資料進行分析如下。 
        1資料與方法 
        臨床資料:共收集ALs患者52例，診斷標準為1994年世界神經病學聯(lián)盟在西班牙提出的ALS的診斷標準(El Escorialcriteria)，均為確診病例。記錄患者既往病史、家族史。并進行甲狀腺功能、肌酶等檢查。EMG檢查方法:所有患者均進行EMG、運動神經及感覺神經傳導檢查。采用同心圓針電極進行EMG檢查，檢查節(jié)段包括顱段(胸鎖乳突肌)、頸段(上肢肌)、胸段(下胸椎旁肌)及腰段(下肢肌)。記錄檢查結果。 
        2結果

        2.1臨床特點一般資料:本文52例中男性36例，女性16例.年齡37-}-71歲，平均(55.71士9)歲。平均發(fā)病年齡CSI.67士9.14)歲:病程4-}-4 8個月.平均(13.G9二8.97)個月均為緩慢起病，進行性加重。既往病史:高血.脂2例.高血壓9例，腦梗死4例.乙肝2例，糖尿病2例.胃潰瘍1例。有ALS家族史的患者2例。 
        臨床特征:51例以肢體肌無力、肌萎縮為癥狀，僅1例以構音障礙及吞咽困難為癥狀39例由一側或雙側上肢起病逐漸累及下肢，13例由一側或雙側下肢起病逐漸累及上肢。41例肌無力及肌萎縮由遠端向近端發(fā)展，遠端癥狀較重，n例患者由近端向遠端發(fā)展，近端重于遠端。26例伴舌肌纖顫、萎縮。16例伴飲水嗆咳、吞咽困難或聲音嘶啞、構音障礙。7例患者隨病程進展出現(xiàn)呼吸肌受累癥狀，表現(xiàn)為呼吸困難。45例伴有局部或全身不固定部位的“肉跳”，其中扮例查體可見明顯的肌束震顫。50例患者無主觀及客觀感覺障礙2例分別合并左側撓尺神經分配區(qū)痛覺減退及雙下肢小腿外側及足外側痛覺減退的患者.EMG提示脊髓前角細胞受損，合并左側尺神經受損及腰4至既1神經支配區(qū)完全損傷。 
        2.2 EMG特點

        所有患者EMU檢查顱、頸、胸及腰段4個區(qū)域中至少J個區(qū)域廣泛受累。EMG表現(xiàn):松弛狀態(tài)下受累節(jié)段支配肌肉可見插人電位、纖顫電位及正相電位，輕用力時可見運動單位電位(MUP)時限增寬、波幅增高的寬高電位，有時可見巨大電位，重用力時表現(xiàn)為單純相或混合相。31例患者胸鎖乳突肌EMG呈現(xiàn)寬高電位。大部分病例的運動及感覺神經傳導檢測均正常，僅2例臨床存在客觀感覺障礙的患者EMG提示同時合并周圍神經損害表現(xiàn)。 
        2.3頸椎磁共振檢查 
        23例患者進行頸椎磁共振檢查，其中6例正常，17例(7400)存在不同程度的頸椎病，表現(xiàn)為椎間盤膨出、突出.其中7例伴有局部椎管狹窄，1例頸2一3,3一6節(jié)段頸髓受壓。 
        2.4血清肌酸激酶(CK)及甲狀腺功能檢查所有患者均進行血清血清CK及甲狀腺功能檢查.其中6例患者血清CK有不同程度升高(5例測值為166-315 U工、之間.另1例較高為1 165 U L>.16例正常所有患者甲狀腺功能正常。 
        3討論

        ALS是一種累及運動神經元及錐體束的神經系統(tǒng)變性疾病男性多見，大部分散發(fā)。臨廳特點是_L下運動神經元同時或先后受累，主要表現(xiàn)為肌無力、肌姜縮.不伴感覺障礙.病情進行性加重本組病人平均發(fā)病年齡為55歲，以男性居多，占6，片與王琦等班的研究報道一致。絕大多數為散發(fā)病例.僅2例患者有家族遺傳病史。幾乎均以肢體肌無力、肌萎縮為癥狀。除2例因合并周圍神經損害出現(xiàn)感覺異常外，均不伴主觀或客觀感覺障礙。 
       

        電生理檢查是診斷BLS重要的輔助檢查手段，其中以針極EMG及神經傳導尤為重要EMG的改變可作為ALS下運動神經元病變的證據.有助于ALS的早診斷、判斷病情及選用輔助通氣的時機。尤其在疾病早期，當臨床癥狀僅局限于某一個部位或肢體時，此時選擇顱、頸、胸、腰段神經支配區(qū)4個區(qū)域的肌群進行EMG檢查可發(fā)現(xiàn)臨床下病灶，確定受損范圍。本組病例中，所有受累肌肉EMG均表現(xiàn)為廣泛神經原性異常。此外，神經傳導檢測對于ALS與其他疾病如多灶性運動神經病的鑒別診斷具有重要意義，前者神經傳導正常，后者有明顯的傳導阻滯匕1〕本組病例中，除2例合并周圍神經損害的患者其感覺神經傳導速度減慢以外，其余患者神經傳導均正常，無傳導阻滯情況。胸鎖乳突肌EM(}在AI_S的診斷及鑒別診斷中具有重要的作用。主要表現(xiàn)為MUP時限增寬、波幅增高。有研究表明，胸鎖乳突肌EMG能反映延髓的病變，有延髓麻痹癥狀的患者胸鎖乳突肌EMG MUP時限增寬幅度及用力收縮時單純相發(fā)生率明顯高于無延髓麻痹者，其異常表現(xiàn)歸結為延髓下運動神經元病變工，可提供延髓臨床下受累的證據。 
        此外，由于頸椎病很少累及上頸段，因此通過胸鎖乳突肌EMG檢測可以與頸椎病相鑒別，具有較高的診斷特異性。本組病例中，31例患者胸鎖乳突肌EMG出現(xiàn)MUP時限增寬、波幅增高的寬高電位，與國內報道相似F。ALS易誤診為頸椎病，尤其在老年患者，頸椎核磁共振提示同時存在頸椎椎管狹窄、脊髓受壓的情況下，更易于忽視ALS，而盲目地進行手術治療，由于創(chuàng)傷刺激，導致ALS病情進展加速王琦等川報道，在42例患者中有20例(4800)被初診為頸椎病在本組病例中.就有，例患者先被誤診為頸椎病，其中2例還進行了手術治療，術后病情惡化。鑒別要點:頸椎病往往伴有客觀感覺障礙、神經根痛及大小便障礙，無舌肌、胸鎖乳突肌損害，無肌束震顫，EMG不會出現(xiàn)廣泛節(jié)段脊髓前角細胞損害表現(xiàn)，尤其是胸鎖乳突肌及舌肌EMG無異常。此外，王春芝等川以ALS患者及脊髓型頸椎病患者胸段棘旁肌EMG檢測進行研究發(fā)現(xiàn)，ALS自發(fā)電位異常率為93.300，而脊髓型頸椎病僅為3.300，差異具有顯著意義，有助于兩者的鑒別AI_S是一種好發(fā)于中老年的神經系統(tǒng)變性疾病，病情進行性發(fā)展，發(fā)病機制尚未完全清楚，目前尚無有效的治療手段，但是早診斷、盡早采取必要的對癥支持治療，避免一些不恰當的創(chuàng)傷性治療，有利于延緩病程，延長患者壽命，提高生活質量。 
        4參考文獻 
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