代謝性腦病一例

 患者，男，60歲，因“意識(shí)障礙9小時(shí)”入院。患者于入院前 9小時(shí)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)意識(shí)障礙，呈深昏迷狀態(tài)，格拉斯昏迷評(píng)分( CCS)3分，無(wú)抽搐，無(wú)口角歪斜。既往有高血壓病史10年，高血壓達(dá)180/90mmHg，未規(guī)律服用降壓藥，未監(jiān)測(cè)血壓；否認(rèn)入院前特殊食物、藥物服用史。體格檢查：T 35℃，P 100次／分，R 23次／分，Bp 172/98 mmHg，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm， 對(duì)光反射、角膜反射消失。病理反射未引出。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常 規(guī)：WBC 26.1×l0⁹/L、N 0.91、RBC 2.4×l0¹²/L、Hb 62.2 g/L、 PLT 424.1×l0⁹/L;心肌損傷標(biāo)記物：肌鈣蛋白I(TNI)O. 81 ng/ml;血生化檢查：總二氧化碳( C0₂) 19.1 mmol/L、淀粉酶(AMY)274 U/L門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST) 52 U/L、尿素氮(BUN)19. 36 mmol/L、肌酐(Cr)1 070 ümol/L、乳酸脫氫酶(LDH)555 U/L、肌酸激酶(CK)2 221 U/L、肌酸激酶同工酶(CKMB)97 U/L、K⁺4. 42 mmol/L、超敏C反應(yīng)蛋白(hs-CRP) 53. 00 mg/L。 心電圖檢查：(1)竇性心動(dòng)過(guò)速；(2)左心室高電壓。頭顱CT檢查：(1)考慮左側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死；(2)腦萎縮。胸部X線 片：雙肺可見(jiàn)大片高密度影，密度均勻，左肺明顯，提示雙肺炎癥， 以左下肺明顯。泌尿系超聲檢查提示：雙腎縮小，雙腎結(jié)構(gòu)及回 聲改變，考慮慢性腎臟病。行腰椎穿刺檢查正常，腦電圖檢查為對(duì)稱性慢波。腎小球?yàn)V過(guò)率( GFR)檢查：(1)雙‘腎總GFR降低，其中左、右分腎GFR均降低；(2)雙‘腎腎圖曲線呈功能減低型。入院 后立即行床邊持續(xù)血液凈化系統(tǒng)治療(CRRT)，患者仍處于昏迷狀態(tài)，神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診排腦血管意外，考慮昏迷為重癥感染引起多器官功能障礙所致的代謝性腦病( ME)所致，在抗感染同時(shí)予血漿 置換( PE)治療：第1次PE結(jié)束后患者蘇醒，查體合作，GCS評(píng)分15分。血生化：CK 954 UL、a-羥丁酸脫氫酶（HBDH）222 U/L、 hs-CRP 45.8 mg/L、LDH 303 U/L；血常規(guī)：RBC l.972×l0¹²/L、WBC14.1×lOg/L、N0.93.后繼續(xù)予兩次CRRT聯(lián)合PE治療，患者意識(shí)清醒，查體合作，復(fù)查各項(xiàng)指標(biāo)：RBC l.86xl012/L、Hb 53g／L、 ALB 24.9 g/L、AST95 U/L、BUN 14.09 mmol/L、總C0₂ 19.8 mmol/L、 Cr 566 μmol/L、HBDH 276 U/L、hs-CRP 2. 88 mg/L、K+2. 72 mmol/L、 LDH430111、TNI0. 32 ng/ml，余指標(biāo)正常，GCS評(píng)分15分。為患 者建立長(zhǎng)期血管通路后于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行規(guī)律血液透析治療。

討 論

 代謝性腦病常見(jiàn)于老年人，接受對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性作用 的藥物治療的患者及嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏者。常見(jiàn)原因包括多器官功能衰竭所致的內(nèi)源性中毒、水和電解質(zhì)代謝紊亂、感染、腫瘤、內(nèi)分泌失調(diào)等。ME的臨床表現(xiàn)可分為局灶性體征和全面性體征，前者 主要為大腦半球和腦干的定位體征，后者主要為彌漫性的大腦功 能損害，主要包括精神異常、意識(shí)障礙、抽搐等。可能的發(fā)病機(jī)制如 下：腦血流量、干擾神經(jīng)遞質(zhì)物質(zhì)的變化、大腦的能量狀態(tài)和腦屏障 功能的改變、自由基損傷和細(xì)胞凋亡等。其診斷標(biāo)準(zhǔn)為：(1)在原發(fā)病或病因的基礎(chǔ)上出現(xiàn)的意識(shí)、精神障礙表現(xiàn)；(2)-般無(wú)顱高壓表現(xiàn)和神經(jīng)系統(tǒng)定位體征；(3)大多有原發(fā)病的病史、體征及實(shí) 驗(yàn)室陽(yáng)性結(jié)果；(4)除外其他原因[2-3]。

    代謝性腦病病因復(fù)雜，在臨床上極易誤診，鑒別診斷應(yīng)注意排 除低氧血癥、低血壓、代謝紊亂、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、外周臟器衰竭 及外源性藥物等干擾因素的影響，并除外腦炎、腦膿腫等顱內(nèi)感染。 根據(jù)患者頭顱CT結(jié)果，極易診斷為中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致意識(shí)障礙。但除低血糖腦病外，ME -般不表現(xiàn)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征，該 患者腦梗死的部位與意識(shí)障礙的程度及神經(jīng)系統(tǒng)體征均不相符， 排除腦血管疾病所致昏迷?；颊呷嗽呵盁o(wú)特殊藥物、食物服用史， 排除中毒。腰穿結(jié)果排除顱內(nèi)感染。血生化檢查提示CK、BUN、Cr呈進(jìn)行性升高，血常規(guī)示W(wǎng)BC及中性粒細(xì)胞明顯升高，胸片示肺 部明顯感染灶，此外腎臟超聲及GFR結(jié)果均支持ME的診斷，可能為重癥感染與腎功能不全共同作用的結(jié)果。在對(duì)癥治療及加強(qiáng)抗感染治療的同時(shí)先行CRRT，患者仍昏迷，CK、Cr等呈上升趨勢(shì)。 后采用PE聯(lián)合CRRT，患者蘇醒，CK、Cr等指標(biāo)恢復(fù)正常。以往多 采用間斷血液透析(IHD)治療ME，但I(xiàn)HD初期治療易導(dǎo)致失衡綜合征、腦水腫加重、顱內(nèi)壓升高、腦血流灌注壓下降甚至腦疝、死亡 等風(fēng)險(xiǎn)。CRRT可在較短時(shí)間內(nèi)清除大量的CK、Cr等，同時(shí)還能清 除IL-6、IL-8等炎性介質(zhì)，阻斷炎性反應(yīng)對(duì)肌細(xì)胞的進(jìn)一步損傷。 PE清除效率高，能清除與血漿蛋白結(jié)合的毒素等，但對(duì)內(nèi)環(huán)境的調(diào) 節(jié)作用有限，不能完全清除上述有害物質(zhì)及炎性介質(zhì)。因此，在PE后行CRRT能彌補(bǔ)PE治療的不足?；杳詫倥R床常見(jiàn)急癥，病因復(fù)雜，診斷困難。對(duì)于昏迷患者，臨床醫(yī)生在排除腦血管意外等疾病的同時(shí)，需注意CK、CKMB等指標(biāo)的變化，結(jié)合病因以明確是否存 在ME，以便對(duì)該類患者早期診斷并作出合理的治療，改善預(yù)后。

 參考文獻(xiàn)

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