1例腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良患兒的護理

　作者：趙巧弋　　作者單位：鄖陽醫(yī)學院護理學院附屬東風醫(yī)院兒科,湖北,十堰,442008

　　【摘要】對一例腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良患兒，給予抗癲癇、全身營養(yǎng)支持治療。提出在治療過程中要注重呼吸道、導管管理，加強皮膚、鼻飼護理，對患兒家長采取心理護理可以減少并發(fā)癥、取得患兒家長配合。
　　【關鍵詞】腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良;患兒;護理

　　腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良為罕見的X性連鎖隱性遺傳疾病，主要分為腦型和腎上腺脊髓神經(jīng)病型，本例為兒童腦型，臨床表現(xiàn)為原本正常的嬰兒或兒童出現(xiàn)進行性精神運動障礙，視、聽障礙，視神經(jīng)萎縮，智力低下，全身性或限局性癲癇發(fā)作，痙攣性癱瘓[1]。2010年1月13日我科收治了一例腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良患兒，現(xiàn)將其護理報告如下：

　　1病例介紹

　　患兒，男，6歲9個月，因“間斷性抽搐一月余”收入院。查體：T 370℃，R23bpm,HR80bpm,WT未測，BP84/52mmhg，視力、聽力缺失，無吞咽功能，神志昏迷，四肢肌張力高。實驗室檢查：血常規(guī)正常，肝腎功能和血生化正常。頭MR檢查示：雙側(cè)頂枕部側(cè)腦室周圍白質(zhì)對稱性大片的長T1、長T2信號，胼胝體壓部受累，兩側(cè)病灶相連，翼樣，在彌散加權(quán)成像(DWI)上病灶中心呈低信號，周邊信號，且雙側(cè)橋腦和延髓受累，在DWI上病灶呈高信號。診斷為腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，繼發(fā)性癲癇。
　　2護理

　　2.1癲癇發(fā)作時護理:(1)保護患兒：專人守護，床邊加護欄防止墜床，將壓舌板(用毛巾、手帕、紗布包裹)墊在上下臼齒之間或放置口咽通氣管，以防止頰部、舌部咬傷;(2)保持呼吸道通暢：及時清除口咽分泌物，將患兒頭偏向一側(cè)，頭位稍低，以利痰液自行流出，伸頸、下頜向前，以防誤吸;及時吸痰、吸氧，準備必要時行氣管插管或氣管切開[2];(3)靜推安定或10%水合氯醛保留灌腸止驚。
　　2.2呼吸道管理:室內(nèi)濕度為50%～60%，避免氣道干燥。吸痰必須選擇合適時機，只有當氣管內(nèi)有分泌物時才給予吸引，原則上盡量減少刺激，將吸引的頻率減少到低限度，同時縮短吸引時間，一次連續(xù)吸痰時間不超過10s，以免過多刺激引起顱內(nèi)壓升高和不必要的氣道粘膜損傷[3]。2h～3h翻身扣背一次。痰液粘稠時，間斷給與沐舒坦霧化吸入，使痰液稀釋易于吸出。
　　2.3導管的護理:給予患兒鎖骨下深靜脈置管。①沖洗及封管：每次輸液前用0.9%氯化鈉注射液沖洗導管，輸液完畢，用0.9%氯化鈉注射液5ml推注后封管，封管要緊密。
　　肝素稀釋液(25U/ml)5ml經(jīng)肝素帽注入，然后用無菌紗布包裹固定[4];②穿刺處敷料每周更換3次，采用3M一次性粘膠。
　　2.4鼻飼護理:患兒胃腸功能差，對牛奶不耐受，早期鼻飼牛奶，患兒多次消化道出血，后改為鼻飼米湯，未再引起消化道出血。6h鼻飼1次，每次40毫升米湯，米湯內(nèi)加入媽咪愛1袋及蛋白粉5g。每3h用手繞臍部順時針方向按摩腹部1次,以促進胃腸蠕動[5]。
　　2.5靜脈營養(yǎng)的護理：患兒胃腸功能不能完全恢復，需要有效的靜脈營養(yǎng)支持，以改善營養(yǎng)狀況。常用的靜脈營養(yǎng)為復方氨基酸、脂溶性維生素、水溶性維生素。輸液過程中，保持靜脈輸液的通暢，觀察有無液體外滲，調(diào)節(jié)輸液速度，勻速進入，維持血糖的穩(wěn)定。
　　2.6皮膚粘膜護理:①預防壓瘡形成：每2h翻身一次，并按摩受壓部位的皮膚，重點按摩骨突皮下脂肪少的部位，并放置氣墊;②按摩肢體皮膚和活動癱瘓肢體，每4h進行1次[5];③清潔皮膚，每日上、下午各1次溫水擦浴，并更換衣服;④肛周皮膚涂抹植物油以隔離二便刺激;⑤口腔護理1日2次，龍掌漱口液及生理鹽水交替使用。
　　2.7心理護理:患兒病程長，預后差，隨時可能因并發(fā)癥死亡，為其家屬提供有效的心理支持，使其積極正確的面對現(xiàn)實。①鼓勵家長之間相互支持：該病較罕見，患兒家長上網(wǎng)與別的患此病的孩子的家長建立了一個群體，家長們互相交流護理經(jīng)驗、宣泄悲傷的情感。預先的悲傷是一種緩沖劑，它可以緩解生者的痛苦心理和精神負擔;②鼓勵家屬多陪伴臨終患兒，并參與制定患兒的護理計劃，讓家屬在照料患兒的過程中獲得慰藉.減少遺憾;③醫(yī)護人員之間經(jīng)常保持聯(lián)系，掌握患兒病情和療進展.對病情解釋應保持一致.避免家屬產(chǎn)生疑慮與不信任[6]。
　　3結(jié)果

　　腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良無治療方法，預后差，大多在發(fā)病幾年后死亡。從患兒生病到死亡時間較長，病情逐漸加重，護理難度也隨之增大，但通過精心護理，患兒入院至今未發(fā)生任何護理不當所致并發(fā)癥，皮膚粘膜完整，抽搐次數(shù)減少，家屬情緒穩(wěn)定。
　　【參考文獻】
　　[1]胡亞美，江載芳.實用兒科學[M] 北京：人民衛(wèi)生出版社,2002:1926-1927

　　[2]毛翠秧，王晉榮. 全身驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的救治與護理[J].護士進修雜志,2008，23(20):1900

　　[3]衛(wèi)素琴，馮蕊珍.重型顱腦損傷病人的呼吸道護理[J].護理研究,2006，20(4)：1077

　　[4]李婧，張瑛，王啞辨，楊娜. 鎖骨下靜脈穿刺置管術的護理[J].全科護理,2009,7(3):787

　　[5]張鳳芝，李春青.急性脊髓炎患兒恢復期的護理措施[J].中國臨床康復,2002，7(22)：3137

　　[6]譚麗華,韋琴.臨終患兒家屬的心理支持[J].廣西醫(yī)科大學學報,2008，25(9):94-95