作者:趙巧弋 作者單位:鄖陽醫(yī)學院護理學院附屬東風醫(yī)院兒科,湖北,十堰,442008
【摘要】對一例腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良患兒,給予抗癲癇、全身營養(yǎng)支持治療。提出在治療過程中要注重呼吸道、導管管理,加強皮膚、鼻飼護理,對患兒家長采取心理護理可以減少并發(fā)癥、取得患兒家長配合。
【關鍵詞】腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良;患兒;護理
腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良為罕見的X性連鎖隱性遺傳疾病,主要分為腦型和腎上腺脊髓神經(jīng)病型,本例為兒童腦型,臨床表現(xiàn)為原本正常的嬰兒或兒童出現(xiàn)進行性精神運動障礙,視、聽障礙,視神經(jīng)萎縮,智力低下,全身性或限局性癲癇發(fā)作,痙攣性癱瘓[1]。2010年1月13日我科收治了一例腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良患兒,現(xiàn)將其護理報告如下:
1病例介紹
患兒,男,6歲9個月,因“間斷性抽搐一月余”收入院。查體:T 370℃,R23bpm,HR80bpm,WT未測,BP84/52mmhg,視力、聽力缺失,無吞咽功能,神志昏迷,四肢肌張力高。實驗室檢查:血常規(guī)正常,肝腎功能和血生化正常。頭MR檢查示:雙側(cè)頂枕部側(cè)腦室周圍白質(zhì)對稱性大片的長T1、長T2信號,胼胝體壓部受累,兩側(cè)病灶相連,翼樣,在彌散加權(quán)成像(DWI)上病灶中心呈低信號,周邊信號,且雙側(cè)橋腦和延髓受累,在DWI上病灶呈高信號。診斷為腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,繼發(fā)性癲癇。
2護理
2.1癲癇發(fā)作時護理:(1)保護患兒:專人守護,床邊加護欄防止墜床,將壓舌板(用毛巾、手帕、紗布包裹)墊在上下臼齒之間或放置口咽通氣管,以防止頰部、舌部咬傷;(2)保持呼吸道通暢:及時清除口咽分泌物,將患兒頭偏向一側(cè),頭位稍低,以利痰液自行流出,伸頸、下頜向前,以防誤吸;及時吸痰、吸氧,準備必要時行氣管插管或氣管切開[2];(3)靜推安定或10%水合氯醛保留灌腸止驚。
2.2呼吸道管理:室內(nèi)濕度為50%~60%,避免氣道干燥。吸痰必須選擇合適時機,只有當氣管內(nèi)有分泌物時才給予吸引,原則上盡量減少刺激,將吸引的頻率減少到低限度,同時縮短吸引時間,一次連續(xù)吸痰時間不超過10s,以免過多刺激引起顱內(nèi)壓升高和不必要的氣道粘膜損傷[3]。2h~3h翻身扣背一次。痰液粘稠時,間斷給與沐舒坦霧化吸入,使痰液稀釋易于吸出。
2.3導管的護理:給予患兒鎖骨下深靜脈置管。①沖洗及封管:每次輸液前用0.9%氯化鈉注射液沖洗導管,輸液完畢,用0.9%氯化鈉注射液5ml推注后封管,封管要緊密。
肝素稀釋液(25U/ml)5ml經(jīng)肝素帽注入,然后用無菌紗布包裹固定[4];②穿刺處敷料每周更換3次,采用3M一次性粘膠。
2.4鼻飼護理:患兒胃腸功能差,對牛奶不耐受,早期鼻飼牛奶,患兒多次消化道出血,后改為鼻飼米湯,未再引起消化道出血。6h鼻飼1次,每次40毫升米湯,米湯內(nèi)加入媽咪愛1袋及蛋白粉5g。每3h用手繞臍部順時針方向按摩腹部1次,以促進胃腸蠕動[5]。
2.5靜脈營養(yǎng)的護理:患兒胃腸功能不能完全恢復,需要有效的靜脈營養(yǎng)支持,以改善營養(yǎng)狀況。常用的靜脈營養(yǎng)為復方氨基酸、脂溶性維生素、水溶性維生素。輸液過程中,保持靜脈輸液的通暢,觀察有無液體外滲,調(diào)節(jié)輸液速度,勻速進入,維持血糖的穩(wěn)定。
2.6皮膚粘膜護理:①預防壓瘡形成:每2h翻身一次,并按摩受壓部位的皮膚,重點按摩骨突皮下脂肪少的部位,并放置氣墊;②按摩肢體皮膚和活動癱瘓肢體,每4h進行1次[5];③清潔皮膚,每日上、下午各1次溫水擦浴,并更換衣服;④肛周皮膚涂抹植物油以隔離二便刺激;⑤口腔護理1日2次,龍掌漱口液及生理鹽水交替使用。
2.7心理護理:患兒病程長,預后差,隨時可能因并發(fā)癥死亡,為其家屬提供有效的心理支持,使其積極正確的面對現(xiàn)實。①鼓勵家長之間相互支持:該病較罕見,患兒家長上網(wǎng)與別的患此病的孩子的家長建立了一個群體,家長們互相交流護理經(jīng)驗、宣泄悲傷的情感。預先的悲傷是一種緩沖劑,它可以緩解生者的痛苦心理和精神負擔;②鼓勵家屬多陪伴臨終患兒,并參與制定患兒的護理計劃,讓家屬在照料患兒的過程中獲得慰藉.減少遺憾;③醫(yī)護人員之間經(jīng)常保持聯(lián)系,掌握患兒病情和療進展.對病情解釋應保持一致.避免家屬產(chǎn)生疑慮與不信任[6]。
3結(jié)果
腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良無治療方法,預后差,大多在發(fā)病幾年后死亡。從患兒生病到死亡時間較長,病情逐漸加重,護理難度也隨之增大,但通過精心護理,患兒入院至今未發(fā)生任何護理不當所致并發(fā)癥,皮膚粘膜完整,抽搐次數(shù)減少,家屬情緒穩(wěn)定。
【參考文獻】
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