罕見的肥厚型心肌病合并巨大肺動脈瘤1例 2

 該患者肺動脈瘤病因考慮與肥厚型心肌病，左室舒張功能受限，長期肺動脈壓力升高相關(guān)。但是隨著病程的延長，肺動脈直徑增大到84 mm，單純用肺動脈壓力升高來解釋依據(jù)不充分。有文獻報道自身免疫性疾病如血管炎常常合并肺動脈瘤，尤其在白塞氏病中為常見，并且是其致死的主要原因之一。在1項包括2 000多例白塞氏病的調(diào)查研究中顯示，合并肺動脈瘤的患病率高達1.1％[4]。此患者有銀屑病史多年，銀屑病是一種免疫異常性炎癥增生性皮膚病，目前認為發(fā)病機制可能與細胞免疫異常相關(guān)，并常常累及到血管內(nèi)皮系統(tǒng)[5]，此患者肺動脈血管的解剖結(jié)構(gòu)可能也存在某種免疫異常，難以承受較大的壓力，從而加重了肺動脈擴張的程度。

  肺動脈瘤目前沒有有效的治療措施，巨大的肺動脈瘤可能需要手術(shù)治療。降低肺動脈壓力的藥物有可能減少肺動脈進一步擴張的趨勢，從而改善患者的預(yù)后，但目前沒有客觀證據(jù)和臨床實驗證實。由于該患者高齡，同時合并多種疾病，并拒絕進行右心導(dǎo)管檢查及肺動脈擴張試驗，因此未應(yīng)用降肺動脈壓力的藥物治療，僅應(yīng)用抗心力衰竭常規(guī)藥物治療。

參考文獻

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