罕見的肥厚型心肌病合并巨大肺動(dòng)脈瘤1例 1

One case for hypertrophic cardiomyopathy complicated

with huge pulmonary artery aneurysm

LI Hui SUN Fucheng

(Department of Cardiology,BeijingHospital,Beijing, 100730,China)

Corresponding auhtor:LI Hui,E-mail: lihuili[x]nk@126. com

Summary  Hypertrophic cardiomyopathy is an autosomal dominant inberitanec cardiomyopathy. Pulmonaryartery aneurysm is a rare cardiovascular disease with pulmonary artery aneurysmal dilation and subsequent severecardiovascular events. We found a patient with these two diseases for over 20 years. The patient's huge pulmonaryartery aneurysm may be due to hypertrophic cardiomyopathy and her autoimmune disease-psoriasis.

Key words   hypertrophic cardiomyopathy; pulmonary artery aneurysm;autoimmune disease; psoriasis

肥厚型心肌病是常染色體顯性遺傳的心肌病，表現(xiàn)為心室的肥厚、心室充盈受限和順應(yīng)性的下降。而肺動(dòng)脈瘤是一種罕見的心血管疾病，表現(xiàn)為肺動(dòng)脈的異常擴(kuò)張，可導(dǎo)致嚴(yán)重的心血管事件，包括心力衰竭、咯血、動(dòng)脈瘤破裂、猝死等。我們確診1例罕見的肥厚型心肌病合并肺動(dòng)脈瘤患者，其病程長(zhǎng)達(dá)20余年，具體病史見下。

1病例資料

患者，男，84歲，因“活動(dòng)后胸悶氣短20余年，加重2個(gè)月”就診。該患者20年前開始出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶、氣短，心電圖顯示為心房顫動(dòng)，心臟超聲檢查提示非對(duì)稱性肥厚型心肌病（1991年），當(dāng)時(shí)行冠狀動(dòng)脈（冠脈）造影檢查未見異常，予阿替洛爾等藥物治療。此后仍反復(fù)發(fā)作活動(dòng)后胸悶氣短，多次行超聲心動(dòng)圖檢查，逐漸出現(xiàn)雙心房和右室的擴(kuò)大，右心室肥厚，肺動(dòng)脈擴(kuò)張及肺動(dòng)脈高壓。8年前（2005年）胸部CT確診肺動(dòng)脈瘤，主肺動(dòng)脈直徑達(dá)64.8 mm。6年前出現(xiàn)大量黑便診斷為上消化道出血，住院行腹部B超檢查發(fā)現(xiàn)存在肝硬化和脾大。近2個(gè)月來胸悶、氣短癥狀加重伴乏力納差，走路10余米即明顯氣短。該患者從1985年起胸片變化見圖1(a～c)。

既往史：銀屑病50余年，高血壓病30余年，糖尿病15年。入院體檢：BP 164/115 mmHg(l mm-Hg=0.133 kpa)，P 85次／min，R 30次／min，口唇發(fā)紺，頸靜脈怒張，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及濕噦音。心界向兩側(cè)擴(kuò)大，心率98次／min，二尖瓣聽診區(qū)左緣3～4肋間可聞及3/6級(jí)粗糙的收縮期雜音。腹膨隆，腹壁靜脈顯現(xiàn)，肝肋下2指，質(zhì)韌無觸痛，脾未觸及，肝頸靜脈回流征陰性。雙下肢中度可凹性水腫。四肢及背部散在大片狀皮癬，雙下肢多發(fā)皮癬呈黑紫色。

血常規(guī)：白細(xì)胞2. 66×109/L，血紅蛋白119g／l,，血小板91×l09/L。肌酐101 μmol／L，尿素氮12.3 mmol／L，Na+  141.9 mmol／L，K+3.9mmol／L，NT-proBNP 1 517 pg/ml。血?dú)夥治?span>Ph7. 402，P02 55 mmHg，PCO，52.6 mmHg。超聲心動(dòng)圖檢查：非對(duì)稱性肥厚型心肌病，室間隔厚度18mm，左室后壁厚度13 mm，右室壁厚度9 mm，左房前后徑57 mm，右房左右徑51 mm，主肺動(dòng)脈直徑76 mm，左肺動(dòng)脈直徑34 mm，右肺動(dòng)脈直徑31mm，肺動(dòng)脈高壓108 mmHg，EF 55%，三尖瓣重度關(guān)閉不全，肺動(dòng)脈瓣輕度關(guān)閉不全。此次胸部CT及2007年圖像對(duì)比見圖1(d～g)。腹部B超提示肝淤血，脾增大。入院后予患者休息、低流量吸氧、靜脈利尿劑、β受體阻滯劑等治療，建議行右心導(dǎo)管檢查和肺動(dòng)脈造影，其家屬考慮高齡及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)未檢查，癥狀逐步好轉(zhuǎn)后出院。

2討論

此患者多次超聲心動(dòng)圖檢查提示室間隔肥厚，室間隔與左室后壁厚度比值>1．3故肥厚型心肌病診斷明確。肥厚型心肌病可以導(dǎo)致心室舒張功能受限，可以解釋病程后期逐漸出現(xiàn)的肺動(dòng)脈高壓，右心功能不全，淤血性肝硬比．消比遭出血等情況，但難以解釋該患者如此巨大的肺動(dòng)脈瘤。

血管瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)為病變血管直徑超過臨近正常血管直徑50%以上。主肺動(dòng)脈直徑通常為2j mm。左右肺動(dòng)脈直徑通常不超過20 mm[1]。因此當(dāng)主肺動(dòng)脈直徑超過45 mm，左右肺動(dòng)脈直徑超過30 mm時(shí)可以診斷肺動(dòng)脈瘤。該患者1985年胸片即顯示肺動(dòng)脈段輕度突出，此后胸片見突出段逐漸明顯．表明肺動(dòng)脈直徑在不斷增大。2005年時(shí)通過胸部CT檢查診斷肺動(dòng)脈瘤，當(dāng)時(shí)主肺動(dòng)脈直徑為64.8 mm.左右肺動(dòng)脈直徑為33.7 mm。此次住院復(fù)查胸部CT.主肺動(dòng)脈直徑增長(zhǎng)至84.2 rnm，因此肺動(dòng)脈瘤診斷明確。

肺動(dòng)脈瘤的發(fā)病極為罕見，文獻(xiàn)中報(bào)道也不多，在整體人群中具體發(fā)病率不詳。在一篇關(guān)于尸解的文章中報(bào)道，在超過10萬例的檢查中發(fā)現(xiàn)儀有8例肺動(dòng)脈瘤患者[2]。但是在先天性心臟病或各種原因所致嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓患者中發(fā)病率明顯增加。國內(nèi)僅有一些個(gè)案報(bào)道，整體人群發(fā)病率不詳。

肺動(dòng)脈瘤的病因主要包括兩大類：先天性和繼發(fā)性。先天性的病因包括肺動(dòng)脈瓣狹窄、先天性心臟病合并左向右分流、結(jié)締組織疾?。R凡氏綜合征、Ehlcr-Danlos綜合征）。繼發(fā)性病因包括各種原因所致肺動(dòng)脈高壓、血管炎（白塞氏病、多發(fā)性大動(dòng)脈炎）、動(dòng)脈囊性中層壞死、肺動(dòng)脈局部感染、感染性心內(nèi)膜炎、腫瘤、外傷和醫(yī)源性原因，病理檢查表現(xiàn)為肺動(dòng)脈血管的中層壞死[3]。肺動(dòng)脈瘤形成的病因可能為多因素共同作用所致，目前認(rèn)為主要是與壓力的升高和血管結(jié)構(gòu)的異常相關(guān)。