肌僵直、肌強(qiáng)直和腦癱

　作者：李勇杰　　作者單位：首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院功能神經(jīng)外科，北京100053

　　【關(guān)鍵詞】 腦性癱瘓;立體定位技術(shù);深部腦刺激法

　　在過(guò)去20年，隨著神經(jīng)影像學(xué)的進(jìn)步，神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查技能逐漸退化，神經(jīng)外科醫(yī)生更多地依靠MRI、DSA等影像學(xué)檢查結(jié)果，判斷顱內(nèi)占位性病變或血管病的信息，決定手術(shù)治療方案。然而，功能神經(jīng)外科的興起，強(qiáng)調(diào)神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查的重要性，使神經(jīng)影像學(xué)的檢查結(jié)果不再是制定手術(shù)方案的決定性因素。肌張力疾病的診斷和外科治療就是一個(gè)典型的例子。

　　被動(dòng)地伸展骨骼肌肌肉，正常時(shí)有一定的阻力，即張力。異常的肌張力包括肌張力降低(hypotonia)、肌張力不全(dystonia)和肌張力增高(hypertonia)。肌張力降低多見(jiàn)于中風(fēng)后的軟癱。肌張力不全或稱肌張力障礙，往往伴隨不自主運(yùn)動(dòng)。肌張力增高是神經(jīng)系統(tǒng)檢查時(shí)常見(jiàn)的臨床體征，不同疾病可導(dǎo)致不同的肌張力增高形式，采取的手術(shù)治療措施截然不同。本文主要討論肌張力增高的特點(diǎn)、診斷及其治療問(wèn)題。

　　1概念的引出

　　描述肌張力病理性升高的兩個(gè)重要概念是rigidity和spasticity，前者來(lái)自拉丁文，后者來(lái)自希臘文。Dorland醫(yī)用詞典對(duì)rigidity的解釋是：不正常的或病態(tài)的僵硬、不易彎曲;spasticity是伴隨腱反射增強(qiáng)的肌張力升高狀態(tài)。

　　rigidity是錐體外系損害后的表現(xiàn)，是帕金森病的三大主要癥狀之一，比較權(quán)威的定義是：病人試圖放松的情況下，在沿關(guān)節(jié)的被動(dòng)活動(dòng)中，以均勻的、持續(xù)性的抵抗為特點(diǎn)的肌緊張形式。spasticity是高位運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(uppermotorneuron)損傷導(dǎo)致的，牽張反射解抑制性運(yùn)動(dòng)功能障礙，是病人神經(jīng)功能嚴(yán)重缺失的現(xiàn)象。與錐體外系功能障礙所引起的rigidity有所不同，spasticity的肌張力彈性上升，有“折刀”現(xiàn)象和聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)(synkinesia)，深反射增強(qiáng)，淺反射減弱，病理反射陽(yáng)性及陣攣等。spasticity常見(jiàn)于腦血管意外、顱腦外傷、腦癱和腦瘤等導(dǎo)致的錐體束損害性高位運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元征。由此可見(jiàn)，rigidity和spasticity在神經(jīng)病癥狀學(xué)上的含義有明顯區(qū)別。

　　肌僵直與肌強(qiáng)直是中文里描述骨骼肌肌張力異常升高的兩個(gè)概念，目前尚未見(jiàn)到有關(guān)這兩個(gè)概念不同點(diǎn)的明確解釋，在很多情況下混合使用。

　　生理學(xué)中有兩個(gè)重要的被普遍接受的肌張力增高的概念，即去大腦強(qiáng)直和強(qiáng)直性收縮。“僵直”一詞在此似乎不足以表達(dá)運(yùn)動(dòng)功能損害的嚴(yán)重性和錐體系參與的收縮。鑒于此，筆者認(rèn)為“肌強(qiáng)直”對(duì)應(yīng)spasticity較妥當(dāng);而“肌僵直”與rigidity比較相符。因此，肌僵直應(yīng)定義為有錐體外系參與的病理性肌張力升高狀態(tài)，是帕金森病主要的常見(jiàn)癥狀之一;肌強(qiáng)直指有錐體系參與的，往往伴隨病理反射的肌張力升高狀態(tài)，常見(jiàn)于腦癱、腦血管意外、嚴(yán)重顱腦外傷和腦腫瘤等導(dǎo)致的錐體束損害。在一些腦部疾病，特別是腦出血的情況下，僵直和強(qiáng)直可同時(shí)存在，這種神經(jīng)癥狀可稱之為僵強(qiáng)直(rigidospasticity)。

　　2臨床特點(diǎn)和神經(jīng)生理學(xué)基礎(chǔ)

　　肌強(qiáng)直和肌僵直均是肌張力增高的典型臨床表現(xiàn)，是神經(jīng)病學(xué)常見(jiàn)的臨床體征，有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)科醫(yī)生通過(guò)體檢不難鑒別。

　　肌強(qiáng)直是牽張反射增強(qiáng)的結(jié)果，牽張反射閾值降低，導(dǎo)致對(duì)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)的抵抗增加。但當(dāng)大程度地伸展肌肉時(shí)，抵抗會(huì)突然消失，出現(xiàn)所謂的“折刀現(xiàn)象”(clasp-knifephenomenon)。病人還表現(xiàn)出腱反射亢進(jìn)、姿勢(shì)改變、力弱、自主神經(jīng)以及自主運(yùn)動(dòng)功能障礙。1924年，Sherrington發(fā)現(xiàn)肌肉過(guò)度伸展導(dǎo)致的收縮是維持姿勢(shì)的基礎(chǔ)。在相當(dāng)長(zhǎng)的一段時(shí)間內(nèi)，去大腦強(qiáng)直的貓一直是肌強(qiáng)直研究的實(shí)驗(yàn)動(dòng)物模型。1934年，F(xiàn)ulton和Kennard報(bào)道，在猴子的大腦皮質(zhì)制造一個(gè)毀損灶，也可導(dǎo)致肌強(qiáng)直狀態(tài)。因此，Magoun和Rhines于1947年指出，肌強(qiáng)直來(lái)源于脊髓，是上位運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能異常，導(dǎo)致下行性易化和抑制作用的平衡在脊髓水平紊亂的結(jié)果。

　　肌僵直是對(duì)被動(dòng)牽張更均一和持續(xù)性的抵抗。與肌強(qiáng)直不同，肌僵直是一種狀態(tài)，伸肌和拮抗肌的肌張力均增加，僵硬持續(xù)存在于整個(gè)運(yùn)動(dòng)范圍。肌僵直有兩種表現(xiàn)，阻力均勻平滑如彎曲一段鉛管，稱為塑性僵直(plasticrigidity)或鉛管樣僵直(leadrigidity);在肌肉僵硬的基礎(chǔ)上疊加震顫，為齒輪樣僵直(cogwheelrigidity)，是帕金森病的特征性表現(xiàn)。肌僵直病人運(yùn)動(dòng)的啟動(dòng)和執(zhí)行過(guò)程均延遲，復(fù)雜運(yùn)動(dòng)困難，姿勢(shì)變形或不穩(wěn)定，腱反射較遲鈍。肌僵直是錐體外系中多巴胺遞質(zhì)含量降低的結(jié)果。

　　在閉合性顱腦損傷、帕金森病病人腦中風(fēng)等情況下，病人罹患雙重紊亂，肌強(qiáng)直和肌僵直的區(qū)分變得不太明顯，臨床上很難發(fā)現(xiàn)確切的區(qū)別。

　　3肌僵直和肌強(qiáng)直的治療

　　肌僵直對(duì)抗帕金森病的藥物反應(yīng)良好，傳統(tǒng)的安坦和金剛烷胺，特別是左旋多巴制劑，可部分甚至完全緩解病人的肌張力增高癥狀。丘腦腹外側(cè)核(VL)、蒼白球內(nèi)側(cè)部(GPi)和丘腦底核(STN)的立體定向毀損手術(shù)，明確而持久地緩解肌僵直。近年來(lái)STN腦深部刺激(DeepBrainStimulation，DBS)也顯示了非常顯著的肌僵直治療作用。在臨床實(shí)際工作中，只要肌僵直的診斷正確，根據(jù)病人的個(gè)體情況和不同時(shí)期的表現(xiàn)，常常不難選擇恰當(dāng)?shù)闹委煼椒ā?br />
　　肌強(qiáng)直的藥物治療尚未達(dá)到比較理想的狀況?？诜蔡购吐认醢捕?，可部分緩解肌張力增高的癥狀。肉毒素(Botulinumtoxin)可抑制突觸前乙酰膽堿的釋放，從而阻斷神經(jīng)肌肉傳遞，導(dǎo)致肌肉乏力，緩解肌強(qiáng)直的痙攣狀態(tài)達(dá)數(shù)月之久，臨床上用于治療局部肌肉痙攣。巴氯芬(Baclofen)是突觸傳遞強(qiáng)有力的阻滯劑，可同時(shí)作用于單突觸和多突觸反射，達(dá)到降低肌張力、緩解肌強(qiáng)直的目的。國(guó)內(nèi)有巴氯芬的口服制劑，每日大量不超過(guò)120mg，外周的副作用較大。

　　4腦癱的手術(shù)治療

　　在臨床工作中，肌強(qiáng)直治療面對(duì)的主要是腦癱病人。腦癱是一種綜合征，是指從出生前到出生后1個(gè)月內(nèi)由各種原因?qū)е碌姆沁M(jìn)行性腦損傷。多數(shù)腦癱病人肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，“剪刀”步態(tài)，踝陣攣及巴氏征陽(yáng)性。因此，肌強(qiáng)直是腦癱的主要癥狀，肌強(qiáng)直的外科治療也是腦癱治療的重點(diǎn)和主要內(nèi)容。

　　鞘內(nèi)注射巴氯芬能夠克服巴氯芬的外周副作用，對(duì)腦癱引起的肌肉強(qiáng)直有顯著效果。通過(guò)手術(shù)可將一個(gè)儲(chǔ)存有巴氯芬的控釋泵植入腹部皮下，蛛網(wǎng)膜下腔的導(dǎo)管與其相連，組成一個(gè)慢性向蛛網(wǎng)膜下腔控制釋放的系統(tǒng)，即巴氯芬鞘內(nèi)注射(IntrathecalBaclofen，ITB)。ITB對(duì)常見(jiàn)的下肢癱效果明顯，北京功能神經(jīng)外科研究所做過(guò)1例巴氯芬泵植入手術(shù)，顯著地改善了病人的行走功能。條件許可的情況下，ITB應(yīng)是此類腦癱病人的治療方案。但過(guò)量的巴氯芬可導(dǎo)致呼吸抑制，且國(guó)內(nèi)尚無(wú)巴氯芬注射劑，需國(guó)外采購(gòu)，控釋泵的價(jià)格也十分昂貴。

　　如上所述，肌強(qiáng)直是牽張反射增強(qiáng)的結(jié)果，采用外科手術(shù)，降低牽張反射，可有效地緩解肌張力增高的癥狀?；谶@種思路的外科治療，代表目前世界上腦癱治療的主流。在肌梭感受器、傳入性感覺(jué)神經(jīng)、脊髓神經(jīng)元、傳出性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)以及骨骼肌效應(yīng)器構(gòu)成的神經(jīng)反射弧中，感受器、效應(yīng)器以及脊髓神經(jīng)元外科干預(yù)的操作性不大，切斷脊神經(jīng)的感覺(jué)根(即后根)是有效和可行的治療方法，避免了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維切斷而導(dǎo)致的肌力減退。通過(guò)外科手術(shù)，打開(kāi)部分椎板，切斷相應(yīng)的脊神經(jīng)后根，能有效地緩解腦癱病人的肌強(qiáng)直癥狀。但后根的切斷需是部分性的或稱選擇性的，以保留感覺(jué)功能，即所謂的選擇性后根神經(jīng)切斷術(shù)(SelectivePosteriorRhizotomy，SPR)。以小的創(chuàng)傷，大程度地避免任何可能的去神經(jīng)支配效應(yīng)，保留手術(shù)區(qū)域的功能，在此基礎(chǔ)上改善病人的強(qiáng)直和痙攣狀態(tài)，成為多年來(lái)國(guó)內(nèi)外腦癱中心研究的核心問(wèn)題。這些年來(lái)，北京功能神經(jīng)外科研究所的胡永生博士和馬凱博士在此方面做了許多有益的探索。

　　混合型腦癱病人的肌張力改變，不僅有肌強(qiáng)直，還有肌僵直或肌張力不全的表現(xiàn)，張力增高的成分由多種類型組成，有時(shí)還可伴隨肢體或軀干的不隨意運(yùn)動(dòng)，如徐動(dòng)和扭轉(zhuǎn)。手術(shù)治療方案是個(gè)體化的，立體定向核團(tuán)毀損術(shù)(或DBS)能明顯改善肌僵直和肌張力不全的部分，SPR手術(shù)則緩解肌強(qiáng)直的部分。

　　北京中日友好醫(yī)院的于炎冰等人，側(cè)重外周神經(jīng)部分性的切斷，以緩解神經(jīng)支配區(qū)域的肌強(qiáng)直和痙攣，特別是對(duì)較局限的癥狀有明顯的改善，手術(shù)創(chuàng)傷小，手術(shù)時(shí)間短。這種手術(shù)的原理是既打破反射弧的傳入環(huán)節(jié)，又影響傳出的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)環(huán)節(jié)。

　　由此看來(lái)，在神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查的基礎(chǔ)上，準(zhǔn)確地對(duì)肌張力增高的疾病進(jìn)行分型，是制定手術(shù)治療方案的前提，是對(duì)醫(yī)生基本功的考驗(yàn)。有志于從事功能腦病外科治療工作的神經(jīng)外科醫(yī)生，需適應(yīng)這種有別于傳統(tǒng)神經(jīng)外科的診療思路和方法，才能順利開(kāi)展工作，取得滿意的治療效果。