以頸強(qiáng)直痙攣性癱瘓為癥狀的幼年皮肌炎1例

【摘要】  　　患兒 男，2歲5個(gè)月，因四肢無力20 d，頸部腫痛8 d伴間斷發(fā)熱入院。20 d前無誘因出現(xiàn)頸部腫痛，伴四肢無力肌肉疼痛，吞咽困難，初有發(fā)熱，在當(dāng)?shù)卦\斷“淋巴結(jié)炎”給予靜脈滴注抗生素治療熱退，8 d前因輕微外力后，出現(xiàn)頸部疼痛加重，活動(dòng)受限，強(qiáng)直，四肢發(fā)軟無力，不自行站立行走，曾在外院經(jīng)用激素及甘露醇治療稍緩解，仍頸部強(qiáng)直，疑為頸椎脫位予頸托固定，查心肌酶明顯增高轉(zhuǎn)入我院。查體：T 39℃強(qiáng)迫體位，頸部頸托固定，淋巴結(jié)無腫大，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音，心率120次/min，節(jié)律規(guī)整，心音稍低鈍，腹部平軟，肝肋下2.0 cm，質(zhì)軟，脾未觸及，四肢肌力減低，上肢肌力Ⅳ級，雙下肢肌力Ⅲ級，肌張力減低，雙膝腱反射亢進(jìn)，跟腱反射亢進(jìn)，踝陣攣陽性。血常規(guī)：白細(xì)胞24.3×109/L，中性粒細(xì)胞78%淋巴細(xì)胞12%，單核細(xì)胞9.5%，血紅蛋白102 g/L，紅細(xì)胞3.74×1012/L，類風(fēng)濕因子＜20 U/ml,抗鏈“O”＜25 IU/ml,C反應(yīng)蛋白30.3 mg/L,血沉65 mm/h,血培養(yǎng)無細(xì)菌生長，肝功能：總蛋白60.6 g/L,白蛋白35.1g/L,球蛋白25.5 g/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶117 U/L，心肌酶：谷草轉(zhuǎn)氨酶235 U/L,肌酸激酶3 844 U/L, 肌酸激酶同功酶MB 61 U/L,乳酸脫氫酶834 U/L,羥丁酸脫氫酶772 U/L。肌電圖:伸指總肌，肱二頭肌，股內(nèi)側(cè)肌，脛前肌，股直肌，腓腸肌平均時(shí)限、平均波幅降低，多相電位增高，示上下肢呈肌原性損害表現(xiàn)。頸椎片:頸椎生理曲度直,環(huán)椎前結(jié)節(jié)與齒狀突間隙稍寬。頸椎核磁共震：頸椎生理彎曲變直。肱二頭肌活檢 病理：肌纖維直徑范圍在8～20 μm，可見許多的變性、再生和壞死纖維。大量炎性細(xì)胞聚集在肌束膜和血管周圍，肌內(nèi)膜少見。束周萎縮和微血管腔閉塞現(xiàn)象可見。肌周纖維結(jié)締組織中度增生。細(xì)胞色素C氧化酶活性在部分肌纖維中減低。腺苷三磷酸環(huán)化酶（ATPase）反應(yīng)任意視野下均可見組織化學(xué)染色肌纖維類型正常分布，有1型肌纖維群聚現(xiàn)象。變性肌纖維、肌束膜和血管周圍的酸性磷酸酶活性增高。肌纖維糖原和脂肪成分未見異常。診斷為皮肌炎，加用強(qiáng)的松治療，癥狀逐漸緩解，帶藥出院。

【關(guān)鍵詞】  頸強(qiáng)直痙攣性 幼年皮肌炎1例

患兒 男，2歲5個(gè)月，因四肢無力20 d，頸部腫痛8 d伴間斷發(fā)熱入院。20 d前無誘因出現(xiàn)頸部腫痛，伴四肢無力肌肉疼痛，吞咽困難，初有發(fā)熱，在當(dāng)?shù)卦\斷“淋巴結(jié)炎”給予靜脈滴注抗生素治療熱退，8 d前因輕微外力后，出現(xiàn)頸部疼痛加重，活動(dòng)受限，強(qiáng)直，四肢發(fā)軟無力，不自行站立行走，曾在外院經(jīng)用激素及甘露醇治療稍緩解，仍頸部強(qiáng)直，疑為頸椎脫位予頸托固定，查心肌酶明顯增高轉(zhuǎn)入我院。查體：T 39℃強(qiáng)迫體位，頸部頸托固定，淋巴結(jié)無腫大，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音，心率120次/min，節(jié)律規(guī)整，心音稍低鈍，腹部平軟，肝肋下2.0 cm，質(zhì)軟，脾未觸及，四肢肌力減低，上肢肌力Ⅳ級，雙下肢肌力Ⅲ級，肌張力減低，雙膝腱反射亢進(jìn)，跟腱反射亢進(jìn)，踝陣攣陽性。血常規(guī)：白細(xì)胞24.3×109/L，中性粒細(xì)胞78%淋巴細(xì)胞12%，單核細(xì)胞9.5%，血紅蛋白102 g/L，紅細(xì)胞3.74×1012/L，類風(fēng)濕因子＜20 U/ml,抗鏈“O”＜25 IU/ml,C反應(yīng)蛋白30.3 mg/L,血沉65 mm/h,血培養(yǎng)無細(xì)菌生長，肝功能：總蛋白60.6 g/L,白蛋白35.1g/L,球蛋白25.5 g/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶117 U/L，心肌酶：谷草轉(zhuǎn)氨酶235 U/L,肌酸激酶3 844 U/L, 肌酸激酶同功酶MB 61 U/L,乳酸脫氫酶834 U/L,羥丁酸脫氫酶772 U/L。肌電圖:伸指總肌，肱二頭肌，股內(nèi)側(cè)肌，脛前肌，股直肌，腓腸肌平均時(shí)限、平均波幅降低，多相電位增高，示上下肢呈肌原性損害表現(xiàn)。頸椎片:頸椎生理曲度直,環(huán)椎前結(jié)節(jié)與齒狀突間隙稍寬。頸椎核磁共震：頸椎生理彎曲變直。肱二頭肌活檢 病理：肌纖維直徑范圍在8～20 μm，可見許多的變性、再生和壞死纖維。大量炎性細(xì)胞聚集在肌束膜和血管周圍，肌內(nèi)膜少見。束周萎縮和微血管腔閉塞現(xiàn)象可見。肌周纖維結(jié)締組織中度增生。細(xì)胞色素C氧化酶活性在部分肌纖維中減低。腺苷三磷酸環(huán)化酶（ATPase）反應(yīng)任意視野下均可見組織化學(xué)染色肌纖維類型正常分布，有1型肌纖維群聚現(xiàn)象。變性肌纖維、肌束膜和血管周圍的酸性磷酸酶活性增高。肌纖維糖原和脂肪成分未見異常。診斷為皮肌炎，加用強(qiáng)的松治療，癥狀逐漸緩解，帶藥出院。

　　討論

　　皮肌炎是一種亞急性或慢性結(jié)締組織病，以全身廣泛性血管炎為特點(diǎn)，主要表現(xiàn)為皮膚損害及橫紋肌非化膿性炎癥，其臨床特點(diǎn)，以肢體近端肌、頸肌及咽肌等肌組織出現(xiàn)炎癥、變性改變，導(dǎo)致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮，并可累及多個(gè)系統(tǒng)和器官亦可并發(fā)腫瘤。確切病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，研究表明其與遺傳、自身免疫、感染及環(huán)境等因素相關(guān)。診斷標(biāo)準(zhǔn)現(xiàn)在沿用1975年Bohan 和 Peter提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］：(1)對稱性近端肌無力，伴或不伴吞咽困難和呼吸肌無力；(2)血清肌酶升高，特別是CK升高；(3)肌電圖異常；(4)肌活檢異常；(5)特征性的皮膚損害。本例主要表現(xiàn)頸部強(qiáng)直，痙攣性癱瘓，有一過性的踝陣攣腱反射亢進(jìn)。因病前有輕微的外傷史，曾在外院疑為頸椎脫位，但患兒肌酸激酶明顯增高，肌電圖肌原性改變，肌肉活檢為皮肌炎改變。雖沒有典型的皮膚病變但病理表現(xiàn)為皮肌炎，所以診斷為皮肌炎。皮肌炎與多發(fā)性肌炎病理表現(xiàn)不同，皮肌炎以束周萎縮多見，而多發(fā)性肌炎以肌內(nèi)膜炎多見［2］。此患兒給予強(qiáng)的松治療，體溫逐漸下降，頸強(qiáng)直痙攣性癱瘓逐漸緩解，心肌酶逐漸下降，3個(gè)月后降直正常，強(qiáng)的松漸減量，后小劑量維持治療，經(jīng)隨訪1年未出現(xiàn)其他臟器受損表現(xiàn)。
   
　　皮肌炎1～14歲均可發(fā)病，6歲左右為發(fā)病高峰，女孩多見，成人皮肌炎20%由兒童期起病［3］。兒童皮肌炎亦有報(bào)道，但以頸部強(qiáng)直四肢痙攣性癱瘓為癥狀的未見報(bào)道。皮肌炎的治療以糖皮質(zhì)激素為，用藥原則是［4，5］：開始用偏大劑量，繼而逐漸減量，后以小劑量維持長期應(yīng)用，一般應(yīng)用強(qiáng)的松口服，開始劑量1～2 mg·kg-1·d-1待急性癥狀消失，血沉及血清肌酶正常，開始逐漸減量，按原量隔日或每周服3 d停4 d的方法，3～4周后再減每日的用量。后以2.5～7.5 mg/d小劑量長期維持2～3年。免疫抑制劑：與皮質(zhì)激素聯(lián)用可減少免疫抑制劑的用量并有利于病情的控制，甲氨蝶呤。免疫球蛋白：用于對糖皮質(zhì)激素治療產(chǎn)生抵抗的長期慢性患者的輔助治療。皮肌炎是累及全身的結(jié)締組織病，應(yīng)該及早診斷治療防止引起多臟器受累。尤其是不典型病例，應(yīng)做肌肉活檢幫助早期診斷。

【參考文獻(xiàn)】
  1 中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)，多發(fā)性肌炎及皮肌炎診治指南（草案）.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2004，8：317319.

　　2 楊曉蘇，寧景春，肖波.兒童型肌炎/皮肌炎臨床和病理研究.中國當(dāng)代兒科雜志，2004，6：117119.

　　3 沈曉明主編.臨床兒科學(xué).第1版.北京.人民衛(wèi)生出版社，2005.1375.

　　4 白漢玉.小兒皮肌炎的診治進(jìn)展.中國實(shí)用兒科雜志，1999，14：135137.

　　5 張建中，張合恩.皮肌炎的治療.中國全科醫(yī)學(xué)，2002，5：600602.

作者：張國平 許冠英 駱金芝

作者單位：石家莊市，河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院兒科 050051