合并寰樞關(guān)節(jié)脫位的寰椎枕骨化手術(shù)治療

　張宏其　盛斌　陳靜 410008 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院脊柱外科湘雅脊柱外科中心，長沙

　　【摘要】 分析后路減壓枕頸融合內(nèi)固定術(shù)治療合并寰樞關(guān)節(jié)脫位的寰椎枕骨化臨床療效。[方法]2005年12月至2007年6月間， 對8例合并寰樞關(guān)節(jié)脫位的寰椎枕骨化患者在行顱骨牽引治療一段時間(12~16 d, 平均135 d)后采用枕骨大孔后緣擴(kuò)大，寰椎后弓切除減壓取自體髂骨枕頸融合Cervifix系統(tǒng)內(nèi)固定術(shù)，手術(shù)后采用日本骨科學(xué)會(JOA)神經(jīng)功能評分分析臨床療效。[結(jié)果]8例患者隨訪6個月~2年，平均為15個月。8例患者無一例出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥，術(shù)前寰齒前間隙(ADI)為5~9 mm, 經(jīng)顱骨牽引后為5~7 mm，寰樞關(guān)節(jié)脫位未能完全復(fù)位。手術(shù)前后JOA評分示神經(jīng)癥狀均有不同程度恢復(fù)，影像學(xué)檢查示枕頸區(qū)減壓充分植骨區(qū)獲得骨性融合，無一例出現(xiàn)內(nèi)固定松動或斷裂。[結(jié)論]合并寰樞關(guān)節(jié)脫位的寰椎枕骨化患者術(shù)前仔細(xì)評估影像學(xué)改變，采用顱骨牽引一段時間后行后路減壓枕頸融合內(nèi)固定術(shù)的治療方案是合理可行的，且臨床效果滿意。

　　【關(guān)鍵詞】 寰椎枕骨化　畸形　寰枕關(guān)節(jié)　寰樞關(guān)節(jié)脫位　減壓　脊椎融合術(shù)

　　Surgical treatment for the occipitalization of the atlas with atlantoaxial joint dislocation ∥ ZHANG Hong-qi, SHENG Bin, CHEN Jing Department of Spinal Surgery, Xiangya Hospital of Central South University, Changsha, Hu’nan Province 410008, China

　　Abstract: [ob[x]jective] To analyze the outcome of internal fixation for occipitalization with atlantoaxial joint dislocation by posterior decompression and occipitocervical fusion [Method] From December 2005 to June 2007,8 patients with occipitalization and atlantoaxial joint dislocation received removal of the posterior arcus of atlas and the enlargement of the posterior edge of the foramen magnum after skull traction performing for an average of 135 daysAll patients were operated on by posterior craniocervical fusion using cervifix internal fixation system and autologous ilium graftsThe clinical efficacy after operation was analyzed by Japanese Orthopaedic Association(JOA)neural function score [Result] All the patients were followed up from 6 months to 2 years, average of 15 monthsNo complication was foundAtlantodental interval (ADI) was 5~9 mm before and 4~6 mm after skull tractionAtlantoaxial joint dislocation didn’t completely reducedThe neurological defects were improved to some extents according to the JOA scoreImageology showed all patients had full decompression and bony fusionThe loosening or broken internal fixation was not found [Conclusion] Posterior decompression and fusion is a feasible method for the treatment of occipitalization with atlantoaxial joint dislocation,and the clinical effect is satisfactory

　　Key words：occipitalization of the atlas;malformation;atlantooccipital joint dislocaeion;atlantoaxial joint;decompression;spinal fusion

　　寰椎枕骨化指寰椎前弓、后弓、側(cè)塊全部或部分與枕骨先天性融合所致的枕頸部畸形。寰枕關(guān)節(jié)的正常運(yùn)動喪失，寰樞關(guān)節(jié)直接承受顱腦運(yùn)動負(fù)荷，易導(dǎo)致寰樞關(guān)節(jié)退行性變加速，寰樞椎不穩(wěn)，并致腦干、高位頸髓、脊神經(jīng)根、后組腦神經(jīng)等受壓出現(xiàn)感覺運(yùn)動功能障礙。盡管臨床上寰椎枕骨化的發(fā)病率低，但若處理不及時，方法不得當(dāng)，則其致殘率和死亡率很高，且有關(guān)合并寰樞關(guān)節(jié)脫位的寰椎枕骨化手術(shù)治療的文獻(xiàn)報(bào)道極少，一直是臨床上甚為棘手的問題。2005年12月~2007年6月間，作者對8例伴有寰樞關(guān)節(jié)脫位的寰椎枕骨化患者行顱骨牽引后采用枕骨大孔后緣擴(kuò)大，寰椎后弓切除減壓取自體髂骨枕頸融合Cervifix系統(tǒng)內(nèi)固定術(shù)。術(shù)后所有病例隨訪，并采用JOA神經(jīng)功能評分，臨床療效滿意，報(bào)告如下。

　　1材料與方法

　　11一般資料(表1)

　　本組8例患者，男5例，女3例;年齡15~50歲，平均376歲。病程3~8個月，平均5個月。所有病例起病緩慢且無明顯外傷及咽部感染史。臨床表現(xiàn)短頸畸形，后發(fā)際線降低，頸部僵硬伴頸肩部疼痛，四肢無力，步態(tài)不穩(wěn)，淺感覺減退，肌張力增高，霍夫曼征陽性。 1例枕頂部枕大神經(jīng)分布區(qū)疼痛伴頸部活動后耳鳴，1例間歇性雙下肢抽搐?；颊咝g(shù)前JOA評分為9~13分，平均116分。表1 8例患者的一般資料性別年齡(歲)術(shù)前JOA評分牽引前寰

　　12影像學(xué)資料

　　所有病例術(shù)前均行頸椎正側(cè)位、屈伸動力位、張口位X線片及枕頸部CT、MRI檢查。結(jié)果示：8例中5例為寰椎前脫位(圖1)，3例為寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)固定性脫位，寰齒前間隙(ADI)在5~9 mm間。3例為寰椎前后弓均與枕骨融合，其中2例伴有顱底凹陷。5例為寰枕后弓與枕骨融合，融合病例中4例后弓有不同程度的內(nèi)翻、內(nèi)陷。枕頸區(qū)MRI示5例延脊髓受到枕骨大孔后緣或寰椎后弓的壓迫，3例前后方均受壓迫以背側(cè)明顯。1例合并Chiari畸形伴脊髓空洞。

　　13手術(shù)方法

　　131術(shù)前準(zhǔn)備

　　入院后對所有患者行詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)體查，并行顱環(huán)弓顱骨持續(xù)牽引一段時間(12~16 d, 平均135 d)，牽引重量為3~5 kg。頸后部墊軟墊于頸椎中立位或后伸位牽引，若牽引中癥狀加重則減輕牽引重量直至停止?fàn)恳恳?例神經(jīng)癥狀緩解，3例癥狀無改變，1例加重。牽引后復(fù)查X線片，寰樞椎脫位中3例脫位有改善，但均未完全復(fù)位，5例無變化(具體ADI值見表1)。

　　132手術(shù)步驟

　　氣管插管全麻后帶頸托翻身，于俯臥位施術(shù)。術(shù)中持續(xù)顱環(huán)弓牽引維持頸椎于中立位，牽引重量為3~5 kg。行枕頸后正中切口，分段顯露枕骨鱗部、樞椎棘突、椎弓、寰椎后弓及枕骨大孔后緣。暴露清楚后，先行枕骨大孔后緣減壓。用神經(jīng)剝離子緩慢伸入枕骨大孔后緣少許分離硬膜囊，用薄的沖擊式咬骨鉗咬除枕骨大孔后緣減壓。若寰椎后弓與枕骨大孔后緣融合，硬膜囊受壓明顯已無間隙伸入剝離子，則用氣鉆先從枕骨鱗部打孔開窗，向枕骨大孔后緣咬除，同時將融合后弓一并切除。枕骨后緣咬除范圍約 25 cm × 25 cm。寰椎后弓切除需小心，特別是伴有寰樞椎半脫位時，應(yīng)先用手指觸及后弓，估計(jì)寰椎后弓位置、深度及有無旋轉(zhuǎn)。用尖刀片自寰椎后結(jié)節(jié)處切開，神經(jīng)剝離子由后弓正中向兩側(cè)剝離顯露各約15 cm，不宜太靠外，避免損傷椎動脈。巾鉗夾住后弓保持穩(wěn)定，尖嘴咬骨鉗于兩側(cè)咬斷后弓并游離，并將增厚的寰枕筋膜一并切除，至此減壓已完成。減壓前半小時需靜脈給予甲基強(qiáng)的松龍20 mg/kg及奧美拉唑40 mg。減壓后行Cervifix內(nèi)固定，采用Magerl 法準(zhǔn)備C2、3側(cè)塊螺釘釘?shù)溃哼M(jìn)釘點(diǎn)位于側(cè)塊后壁中點(diǎn)內(nèi)上方，方向?yàn)橥鈨A30°平行上關(guān)節(jié)面鉆孔，插入克氏針C型臂X 線機(jī)下透視確定位置良好。擰入合適的頸椎側(cè)塊釘，通過固定卡將頸椎側(cè)塊螺釘與固定棒連接。將模棒緊貼枕頸部塑型，鈦棒預(yù)彎弧度較模棒稍大，使枕骨與枕骨板之間有1 cm左右距離，再分別打入兩側(cè)枕骨釘。這樣使寰椎有向上向后的持續(xù)拉力，有利于減小齒狀突突入枕骨大孔并對減少寰椎向前滑脫有益。擰好枕骨螺釘，擰緊固定卡螺釘。修整植骨床，用小骨刀將枕鱗打成骨瓣向下翻開，C2椎棘突基底部咬成豁口，并用峨眉銼把C2椎板的外層骨皮質(zhì)打成粗糙面，保證上下植骨床都有足夠大植骨面。取自體髂骨6 cm × 3 cm 骨塊，去除一面皮質(zhì)骨，下端咬一缺口，嵌于枕骨與C2棘突根部之間并用可吸收線固定植骨塊，緊密縫合包括枕肌在內(nèi)各層肌層組織,使植骨塊固定牢靠。放置引流管后縫合切口。

　　133術(shù)后處理

　　術(shù)后應(yīng)用抗生素7 d，地塞米松3~5 d，應(yīng)用奧美拉唑3 d后改用法莫替丁制酸劑，術(shù)后費(fèi)城頸托保護(hù)頸椎。傷口引流管一般于術(shù)后4~6 d拔除, 具體時間視引流量而定。病情平穩(wěn)者, 術(shù)后第3 d即可在頸托保護(hù)下將床頭搖起至45°進(jìn)行早期康復(fù)訓(xùn)練。10 d后拆線戴頭頸胸支具固定保護(hù)8～12周，復(fù)查X線片植骨區(qū)骨性融合后拆外固定。

　　2結(jié)果

　　患者術(shù)后均獲得隨訪, 時間6個月~2年，平均為15個月，分別于3、6、12、24月隨訪。所有患者均未出現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥，術(shù)后神經(jīng)癥狀得到改善，采用SPSS 120統(tǒng)計(jì)軟件對表1中術(shù)前和術(shù)后6個月JOA評分進(jìn)行配對t檢驗(yàn)，得P<001(t= 12968)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。隨訪X線片示所有病例寰椎得到穩(wěn)定，脫位無加重，植骨區(qū)在3～6個月內(nèi)均獲得骨性融合，無一例出現(xiàn)內(nèi)固定松動或斷裂。術(shù)后MRI檢查顯示受壓延脊髓減壓充分，所有病例一次手術(shù)即達(dá)到滿意效果(圖2)。圖2a 術(shù)前側(cè)位片示寰椎前后弓與枕骨大孔融合

　　圖2b術(shù)前CT矢狀面掃描示寰椎前后弓完全融合，融合后弓內(nèi)翻、內(nèi)陷，寰椎前脫位

　　圖2c 牽引14 d后復(fù)查CT脫位有所改善，但未完全復(fù)位;圖2d術(shù)前MRI示枕骨大孔平面延脊髓受壓明顯圖2e術(shù)后1周復(fù)查側(cè)位片示內(nèi)固定位置良好圖2f術(shù)后1周CT示寰椎后弓、枕骨大孔后緣已減壓，植骨塊位置良好圖2g~h術(shù)后MRI示延脊髓壓迫得到解除圖2i術(shù)后3個月側(cè)位片示內(nèi)固定位置良好，植骨已融合

　　3討論

　　31寰椎枕骨化對寰樞關(guān)節(jié)運(yùn)動的影響

　　研究表明寰椎枕骨化畸形后造成寰枕關(guān)節(jié)運(yùn)動喪失,寰樞關(guān)節(jié)的負(fù)荷和旋轉(zhuǎn)不穩(wěn)定趨勢增加,容易導(dǎo)致寰椎橫韌帶退變、松弛和寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)[1]。國內(nèi)報(bào)道155例自發(fā)性寰椎椎脫位患者中有120例存在寰椎枕骨化畸形[2]。若存在先天性C2、3融合(Klipple-Feil 綜合征)，則應(yīng)力更為集中，更易出現(xiàn)寰樞關(guān)節(jié)脫位[3]。

　　32手術(shù)適應(yīng)證及術(shù)式的選擇

　　枕頸部先天性畸形表現(xiàn)隱匿而復(fù)雜，病情進(jìn)展緩慢，早期診斷較為困難，就診時多已出現(xiàn)了明顯的枕頸部不穩(wěn)，神經(jīng)壓迫等癥狀。以往采用保守治療效果常不確切，且畸形本身為不可逆性，不能承受第二次打擊，即輕微外傷下就有可能導(dǎo)致癱瘓、心跳、呼吸驟停等嚴(yán)重后果，因此作者強(qiáng)調(diào)寰樞關(guān)節(jié)脫位伴寰椎枕骨化患者沒有手術(shù)禁忌征時應(yīng)及時行手術(shù)治療以解除神經(jīng)壓迫，融合穩(wěn)定頸椎。脊柱手術(shù)入路應(yīng)視壓迫部位而定[4]。寰椎枕骨化畸形神經(jīng)壓迫一般來于寰椎后弓或枕骨大孔后緣，若后弓出現(xiàn)內(nèi)翻、內(nèi)陷則延脊髓受壓更明顯，因此后路減壓。Goel A[5]對極少數(shù)可復(fù)性寰樞關(guān)節(jié)脫位的寰椎枕骨化患者直接使用寰樞椎側(cè)塊釘板固定融合，然而這種手術(shù)方法的前提是寰樞關(guān)節(jié)必須完全復(fù)位，否則手術(shù)難以施行，但顱底畸形所致的寰樞關(guān)節(jié)脫位一般牽引復(fù)位難以成功。同時寰椎發(fā)育不良，單純行寰樞椎側(cè)塊釘固定存在螺釘把持力不足，內(nèi)固定不牢靠的問題。賈連順等[6]報(bào)道單純植骨枕頸融合術(shù)治療枕頸畸形融合率為895%，且術(shù)后有部分患者神經(jīng)癥狀加重，侯鐵勝等[7]采用枕頸內(nèi)固定系統(tǒng)使融合率達(dá)到，因此選擇合適的內(nèi)固定是必要的。Cervifix內(nèi)固定系統(tǒng)操作簡便，固定牢靠，為術(shù)后頸枕部即刻穩(wěn)定性提供了保證 [8、9]。同時后方減壓對前方不嚴(yán)重的壓迫也能起到間接減壓的作用。若后方減壓后癥狀不能緩解，可根據(jù)術(shù)后MRI決定是否需行前方減壓。經(jīng)口咽入路切除齒狀突是目前多采用的手術(shù)減壓方式。然而前路操作空間小，風(fēng)險(xiǎn)大，并發(fā)癥較多，因此必須嚴(yán)格把握手術(shù)適應(yīng)證: (1)癥狀和體征以錐體束征為主; (2)CT示齒狀突高出Chamberlain線15 mm以上;(3)MRI證實(shí)齒狀突突入枕大孔,延、頸髓腹側(cè)受壓明顯。我們認(rèn)為符合上述一條者應(yīng)考慮行前方減壓。本組8例患者術(shù)后復(fù)查MRI示狹窄平面得到有效減壓，臨床癥狀明顯緩解，無需施行前路手術(shù)。

　　32注意事項(xiàng)

　　(1)雖然牽引使寰樞關(guān)節(jié)脫位復(fù)位可能性小，但不應(yīng)放棄。術(shù)前顱骨牽引能夠穩(wěn)定脊椎，若牽引后神經(jīng)癥狀能夠改善則術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)好，反之則欠佳。術(shù)中不可強(qiáng)行復(fù)位，否則有加重延頸髓損傷可能。(2)枕頸部畸形手術(shù)暴露較其他枕頸融合術(shù)風(fēng)險(xiǎn)更大。劉策等[10]發(fā)現(xiàn)先天性寰枕融合時椎動脈入顱方式可因融合的部位不同可能存在差別，因此手術(shù)中暴露寰椎后弓、枕骨大孔邊緣時需貼著骨面仔細(xì)剝離。(3)目前對枕骨后緣開窗大小無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn), 骨窗范圍不宜過大, 否則不便安置枕骨釘及植骨融合，并有小腦下垂的可能，太小則達(dá)不到減壓的目的。作者開窗范圍約25 cm×25 cm, 這樣既可減壓, 又可防止骨窗過大引起的小腦及腦干移位, 避免產(chǎn)生嚴(yán)重并發(fā)癥。寰椎后弓減壓不要超過15 cm, 必要時可打開部分樞椎椎板, 松解寰枕筋膜及增厚的硬膜外組織以進(jìn)一步減壓。減壓后枕骨大孔區(qū)及寰樞椎機(jī)械性壓迫消失，腦脊髓得到膨脹證明減壓有效。(4)植骨能否融合是術(shù)后長期效果的保證。作者采用自體髂骨融合輔以Cervifix系統(tǒng)內(nèi)固定，術(shù)后配合外固定支具使植骨全部融合，隨訪無一例出現(xiàn)內(nèi)固定松動、斷裂。

　　綜上所述，采用后路減壓枕頸融合內(nèi)固定術(shù)是治療合并寰樞關(guān)節(jié)脫位的寰椎枕骨化的有效方法，然而這種脫位多是繼發(fā)于顱底畸形，如何早期發(fā)現(xiàn)，早期非手術(shù)干預(yù)，避免出現(xiàn)頸髓損傷等嚴(yán)重并發(fā)癥的出現(xiàn)，是臨床上需要進(jìn)一步解決的問題。

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