顱腦原發(fā)性惡性淋巴瘤的CT和MRI征象分析

作者：李秀梅 曹代榮 李銀官 游瑞雄

作者單位：福建醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院影像科

【摘要】  目的 探討顱腦原發(fā)性惡性淋巴瘤的CT、MRI影像特征。 方法 收集經(jīng)病理證實(shí)（16例）或診斷性治療（7例）終診斷為顱腦原發(fā)性惡性淋巴瘤23例，MRI平掃+增強(qiáng)17例，直接增強(qiáng)6例，CT平掃6例，CT平掃+增強(qiáng)3例，回顧性分析病灶的影像表現(xiàn)。 結(jié)果 23例單發(fā)15例，多發(fā)8例，共檢出40個(gè)病灶，31個(gè)病灶位于中線兩旁的深部腦組織內(nèi)，9個(gè)病灶位于腦實(shí)質(zhì)表面，其中3例累及相鄰硬膜及顱骨；28個(gè)病灶呈團(tuán)塊狀，邊緣可見(jiàn)分葉；病灶周?chē)[中到重度，占位效應(yīng)較明顯；囊變3例。平掃CT病灶全都表現(xiàn)為稍高密度，3例增強(qiáng)掃描病灶呈明顯強(qiáng)化；MRI平掃病灶T1WI呈等、低信號(hào)，T2WI以低信號(hào)多見(jiàn)，增強(qiáng)時(shí)實(shí)質(zhì)部分明顯均勻強(qiáng)化，3例囊變部分無(wú)強(qiáng)化。3例累及顱骨的骨結(jié)構(gòu)破壞是輕度的，顱骨外形尚存，像被蟲(chóng)蛀仍保留外形的“蛀木”，而顱骨兩旁有明顯的軟組織腫塊。結(jié)論 顱腦原發(fā)性惡性淋巴瘤的影像表現(xiàn)具有一定特征性，為臨床治療方案的選擇提供重要依據(jù)。

【關(guān)鍵詞】  腦腫瘤 原發(fā)性 淋巴瘤，非霍奇金 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī) 磁共振成像 診斷

     Imaging signs analyses of CT and MRI with primary cranial malignant lymphoma   

     LI Xiu-mei, CAO Dai-rong ,  LI Yin-guan YOU Rui-xiong. (Department of image, the first Affiliated Hospital ,Fujian  Medical university , Fuzhou 350005.)

    【Abstract】 Purpose  To study Imaging appearance of CT and MRI with primary cranial malignant lymphoma(PCML).  methods  23 patients with PCML proved by histopathology or testing therapy were included in this study.  16 cases were examined by pre and post-contrast MRI, 6 cases with contrast MRI only. 6 cases were evaluated with non-contrast CT, and 3 cases  with non-contrast ad contrast CT. Their imaging finding were retrospectively reviewed.  Results  The lesions were solitary in 15 patients and multiple in 8 patients .The total 23 patients showed 40 lesions in all. 31 lesions located at deep cerebral parenchyma beside midline and 9 at brain surface , 3 of which had destructed the skull close to the bone. There were heavy peritumoral edema and relative distinct occupy effect in most lesions. There was cystic change area in 3 cases without enhancement. Every lesions showed slight high density on non-contrast CT and intense homogeneous enhancement with contrast CT. On MR, the lesions exhibited iso- or slight hypo-signal intensity on T1WI and  hypointensity to slight hyperintensity on T2WI, relative to gray matter. After enhancement, the lesions demonstrated the intense homogeneous enhancement. The skull’s destruction is slight , its outline is complete, like a tree which was eaten by insects , but there were obvious soft tissue masses on two sides of the skull with not proportion . Conclusion  To some extent, Imaging  manifestations of the

    通訊作者：（350005）福建醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院影像科  曹代榮

    primary cranial malignant lymphoma has its characteristics, it could provide important information for therapeutic planning.

    【Key words】Brain neoplasm  Primary   Lymphoma, non-hodgkins   Tomography ,X-ray computed   Magnetic resonance imaging  Diagnosis

    原發(fā)性顱腦惡性淋巴瘤（ Primary cranial malignant lymphoma, PCML）非常少見(jiàn)，臨床上無(wú)特異癥狀和體征，加上對(duì)PCML的影像表現(xiàn)認(rèn)識(shí)不深，故此病術(shù)前誤診率很高。近年來(lái)PCML發(fā)病率有逐漸上升的趨勢(shì)且由于其對(duì)放射治療（簡(jiǎn)稱(chēng)放療）和化學(xué)藥物治療（簡(jiǎn)稱(chēng)化療）敏感，因此術(shù)前影像診斷具有重要的臨床意義[1]。筆者收集經(jīng)病理證實(shí)(16例)或診斷性治療（7例）后診斷為PCML 23例，回顧性分析其影像表現(xiàn)，以期提高PCML的CT、MRI診斷水平。

    資料與方法

    1．臨床資料：  本組23例，經(jīng)病理證實(shí)為PCML 16例，經(jīng)診斷性治療終診斷為PCML 7例，男14例，女9例，年齡27—81歲，平均 50.79歲，41歲以上的19例，40歲以下的4例。所有患者均無(wú)人類(lèi)免疫缺陷病毒（HIV）陽(yáng)性、器官移植后使用免疫抑制劑及先天性免疫缺陷等原因引起的免疫功能低下和中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)淋巴瘤。主要的臨床癥狀為頭痛、頭暈、肌體麻木、乏力，顱內(nèi)壓增高時(shí)癥狀還可出現(xiàn)惡心、嘔吐。本組有3例腫瘤侵犯顱骨，表現(xiàn)為局部隆起的軟組織腫塊。

    2．影像掃描技術(shù)：  CT機(jī)為T(mén)oshiba公司Aquilion 16層螺旋CT掃描機(jī)，層厚1mm，螺距15，重建層厚1mm，層間距1mm，掃描時(shí)間0.5s，重建時(shí)間0.5s；增強(qiáng)造影劑采用非離子型造影劑，用量每公斤體重1.5ml，注射速率3.5ml/秒；掃描開(kāi)始時(shí)間，動(dòng)脈期18～19秒，靜脈期30-35秒；掃描范圍為從外耳孔下緣至顱頂部,一次掃描總時(shí)間約5～7秒。 磁共振檢查采用Toshiba0.5T Flexart超導(dǎo)磁共振機(jī)（13例）和GE公司的Signa Infinity  TwinSpeed 1.5T超導(dǎo)磁共振機(jī)(10例)，采用單通道或8通道相控陣頭線圈，矩陣224~256X256~288，F(xiàn)OV22~25cm，橫斷面層厚6~6.5mm，間距1~1.2mm；矢狀面及冠狀面層厚5mm，平掃常規(guī)行矢狀位和橫斷位T1WI，橫斷位T2WI，部分病例加掃橫斷面及矢狀面FLAIR、冠狀面T2WI；增強(qiáng)掃描行矢狀位、橫斷位及冠狀T1WI，造影劑采用GD-DTPA，每公斤體重0.2mmol。

    結(jié) 果

    本組23例單發(fā)15例，多發(fā)8例，共檢出40個(gè)病灶。31個(gè)病灶位于腦中線旁的深部腦組織內(nèi)，9個(gè)病灶位于腦實(shí)質(zhì)表面（圖1-13）。

    1．部位：顳葉10個(gè)；基底節(jié)區(qū)6個(gè)；小腦5個(gè)；額葉4個(gè)；島葉3個(gè)；丘腦3個(gè)；枕葉1個(gè)；額葉—顳葉1個(gè)；丘腦—中腦1個(gè)；胼胝體1個(gè)；左基底節(jié)區(qū)-左丘腦-左中腦1個(gè)；左額葉-胼胝體膝-右額葉1個(gè)；枕葉+枕骨1個(gè)；頂葉+頂骨1個(gè)；枕骨1個(gè)

    2．形態(tài)：團(tuán)塊狀30個(gè)，類(lèi)圓形10個(gè)，病灶邊緣不規(guī)則，可見(jiàn)切跡、棘狀突起或分葉（圖8-10，13）

    3．大小：腫瘤大小不等，范圍大者直徑達(dá)8.0cm，小者僅數(shù)毫米

    4．信號(hào)及密度：CT平掃實(shí)質(zhì)腫瘤全部呈稍高密度，囊變部分呈低密度；T1WI呈等、低信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)、高信號(hào)、高低混雜信號(hào)

    5．水腫帶：腫瘤周?chē)梢?jiàn)中至重度水腫并引起較明顯占位效應(yīng)

    6．增強(qiáng)表現(xiàn)：增強(qiáng)時(shí)實(shí)質(zhì)部分明顯均勻強(qiáng)化，囊變部分無(wú)強(qiáng)化(圖6)

    7．顱骨受侵改變：病灶延顱骨內(nèi)外板生長(zhǎng)，內(nèi)外板及板障均見(jiàn)破壞，結(jié)構(gòu)尚存，顱外與腦內(nèi)的腫塊夾著顱骨生長(zhǎng)，皮下軟組織影范圍比腦內(nèi)腫塊大，大小不成比例（圖15-19）

    無(wú)病理證實(shí)7例經(jīng)診斷性放化療后再行CT或MRI檢查，發(fā)現(xiàn)病灶明顯變小直至消失，周?chē)[明顯減輕或消退（圖14），相應(yīng)的臨床癥狀明顯改善，隨訪8月至2年不等，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

    討 論

    PCML是一種少見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的0.3％～2％[2]。近來(lái)由于對(duì)PCML的認(rèn)識(shí)不斷加深，影像對(duì)PCML的發(fā)現(xiàn)率也隨之提高，但誤診率仍很高。本組16例手術(shù)病理證實(shí)，僅5例術(shù)前提示淋巴瘤可能，其余11例分別被診為腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、膠質(zhì)瘤。誤診病例大部分屬于早期病例，與對(duì)本病影像征象認(rèn)識(shí)不足有一定關(guān)系。隨著認(rèn)識(shí)的加深，近期診斷符合率有明顯提高，有12例影像提示診斷PCML的病例，均屬于中后期的病例，有5例得到病理學(xué)證實(shí)，另外7例通過(guò)放射治療及化療后病灶完全或基本消失，隨訪時(shí)間達(dá)8月至2年，未見(jiàn)明顯復(fù)發(fā)征象。另有2例幕下病灶切除術(shù)后2年、5年復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)灶為多發(fā)，幕上及幕下均受累，仍有淋巴瘤的影像特征?？梢?jiàn)充分認(rèn)識(shí)顱內(nèi)淋巴瘤的影像征象能提高術(shù)前診斷準(zhǔn)確率，選擇佳的治療方法，避免不必要的手術(shù)切除。

    PCML又稱(chēng)為網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、微小神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤、血管周?chē)饬?，其惡性度高，病理上多為中高度惡性非霍奇金淋巴瘤，且大部分為彌漫性大B細(xì)胞來(lái)源，T細(xì)胞少見(jiàn)，霍奇金病更少見(jiàn)[3]。本組有病理證實(shí)的病例均為B細(xì)胞性非霍奇金淋巴瘤，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[4]。在組織學(xué)上該淋巴瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)方式有兩種：一種是圍著血管向外浸潤(rùn)形成袖套狀結(jié)構(gòu)；另一種是腫瘤細(xì)胞呈彌漫性浸潤(rùn)生長(zhǎng)。腫瘤無(wú)包膜，邊界多不清楚。腦內(nèi)原發(fā)性惡性淋巴瘤無(wú)明顯新生腫瘤血管，腫瘤周?chē)难鼙诿黠@破壞導(dǎo)致腦血管屏障嚴(yán)重受損[2]。本組病例CT、MRI檢查病灶平掃邊界模糊，與組織學(xué)腫瘤無(wú)包膜及病灶邊界不清楚吻合；增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化明顯不是因?yàn)槟[瘤有許多新生血管，而是因?yàn)槟[瘤周?chē)哪X血管屏障受損造影劑外溢所致[4]。

    顱內(nèi)淋巴瘤腫瘤好發(fā)于男性，40歲以上多見(jiàn)，本組男性占14/23，40歲以上占19/23。腫瘤可發(fā)生于顱內(nèi)任何區(qū)域，好發(fā)于中線兩旁的深部腦實(shí)質(zhì)、腦室周?chē)澳X表面，生長(zhǎng)部位幕上比幕下多見(jiàn)，本組40個(gè)病灶發(fā)生于幕上的35個(gè)例，幕下僅5個(gè)，幕下小腦比腦干多見(jiàn)，本組幕下的5個(gè)病灶都在小腦。發(fā)生于顱骨的原發(fā)性惡性淋巴瘤極為罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)僅有數(shù)例報(bào)告，穿透性生長(zhǎng)方式、硬膜外及帽狀腱膜下軟組織腫塊大是其影像特征[5]。本組有3 例累及硬膜和顱骨，在顱板內(nèi)外形成軟組織腫塊，其影像學(xué)表現(xiàn)與腦膜瘤不易區(qū)別，3例術(shù)前均誤診為腦膜瘤。

    PCML的影像表現(xiàn)較復(fù)雜。病灶多位于中線兩旁的深部腦實(shí)質(zhì)及鄰近晚網(wǎng)膜下腔的腦表面[1,6]。病灶形態(tài)以團(tuán)塊狀多見(jiàn)，邊緣不規(guī)則，可見(jiàn)切跡、棘狀突起及分葉，病灶邊界多不清晰。囊變少見(jiàn)，鈣化更少見(jiàn)。本組40個(gè)病灶僅3個(gè)有囊變區(qū)。CT平掃時(shí)實(shí)性病灶表現(xiàn)為稍高密度腫塊影，比正常腦實(shí)質(zhì)高10Hu左右，囊實(shí)性表現(xiàn)為高低混雜密度影[2,7]。 MRI平掃實(shí)性病灶T1WI呈等低信號(hào)，T2WI可以為低信號(hào)、高信號(hào)或者高低混雜信號(hào)，以低信號(hào)多見(jiàn)[1,4,8]。從顱內(nèi)向顱外生長(zhǎng)的病灶，對(duì)顱骨的破壞表現(xiàn)為小片狀骨質(zhì)密度減低或穿鑿樣骨質(zhì)密度減低，顱骨形態(tài)尚存，像被蟲(chóng)蛀仍保留外形的蛀木，腫瘤夾著顱骨生長(zhǎng)，顱外與顱內(nèi)的病灶大小不成比例，顱外的病灶呈新月形范圍比顱內(nèi)大。顱骨的淋巴瘤亦是夾著顱骨生長(zhǎng)，顱骨可見(jiàn)破壞，MRI檢查：病灶T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈混雜信號(hào)以高信號(hào)為主。對(duì)顱骨骨質(zhì)的破壞較輕，而顱骨兩旁卻有明顯的軟組織腫塊且大小不成比例，是淋巴瘤顱骨侵犯的一個(gè)特征。因腫瘤破壞血腦屏障，故淋巴瘤形成的水腫為血管源性，腫瘤周?chē)宰杂伤龆酁橹?，MRI顯示腫瘤周?chē)[優(yōu)于CT，尤其在T2加權(quán)時(shí)，周?chē)[帶表現(xiàn)為比腫瘤更長(zhǎng)的T2信號(hào)。DeAngelis報(bào)道原發(fā)性淋巴瘤周?chē)X水腫不明顯[9]，而本組病灶周?chē)兄兄囟人[，并引起較明顯的占位效應(yīng)。腫瘤增強(qiáng)時(shí)實(shí)質(zhì)部分從周邊開(kāi)始向中央呈均一明顯的強(qiáng)化，囊變部分不強(qiáng)化，病灶經(jīng)強(qiáng)化后邊界更清楚，其強(qiáng)化原因是因?yàn)槟[瘤破壞血腦屏障，引起造影劑外溢。囊實(shí)性病灶強(qiáng)化時(shí)，囊性部位周邊可見(jiàn)線樣強(qiáng)化，從病理解釋其現(xiàn)象還有待研究。

    回顧性分析曾誤診的PCML影像表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)病灶的征象還是和原先的診斷有不符合之處。PCML常被誤診為腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、膠質(zhì)瘤及感染病變，結(jié)合本組病例討論一下它們的鑒別之處。淋巴瘤位于腦表面及三角區(qū)時(shí)，應(yīng)與腦膜瘤鑒別。腦膜瘤以寬基底與硬膜相連，其邊緣光滑銳利，而淋巴瘤則不然，血管造影亦有助鑒別，腦膜瘤常可見(jiàn)頸外動(dòng)脈供血及腫瘤從中央開(kāi)始染色而淋巴瘤則常從周邊開(kāi)始向中央彌散。淋巴瘤位于皮層及顱骨時(shí)應(yīng)與轉(zhuǎn)移瘤鑒別。轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)于皮髓質(zhì)交界部位，多為小病灶大水腫，CT平掃時(shí)密度較低，增強(qiáng)時(shí)多呈環(huán)形或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，結(jié)合臨床有原發(fā)腫瘤的病史可資鑒別；腦實(shí)質(zhì)的淋巴瘤多位于深部腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，周?chē)[不如轉(zhuǎn)移瘤明顯，CT平掃時(shí)為稍高密度，增強(qiáng)時(shí)多為均勻強(qiáng)化，顱骨的淋巴瘤對(duì)骨質(zhì)的破壞不如轉(zhuǎn)移瘤明顯。膠質(zhì)瘤常?？梢砸?jiàn)到腫瘤囊變，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不均勻或輕微強(qiáng)化，發(fā)病年齡較淋巴瘤相對(duì)年輕。腦內(nèi)感染性病變（膿腫）增強(qiáng)時(shí)沒(méi)有典型“環(huán)征”的膿腫與淋巴瘤鑒別有困難，需進(jìn)行短期的抗炎治療，同時(shí)進(jìn)行復(fù)查，若病灶增大則為淋巴瘤，相反則為感染。

    筆者對(duì)40個(gè)淋巴瘤病灶的仔細(xì)深入分析，認(rèn)為影像學(xué)表現(xiàn)還是有章可尋的。筆者總結(jié)了本組病灶的CT、MRI表現(xiàn)，希望有助于日后新病例的診斷：（1）腫瘤形態(tài)以團(tuán)塊狀多見(jiàn)；大小不定；好發(fā)于深部腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，可侵犯顱骨。（2）平掃時(shí)實(shí)性部分CT為稍高密度，MRI呈T1WI呈等、低信號(hào)，T2WI以低信號(hào)多見(jiàn)；囊性部分CT呈低密度，MRI呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。囊變少見(jiàn)，鈣化罕見(jiàn)。（3）增強(qiáng)時(shí)腫瘤實(shí)質(zhì)部分大部分為均勻明顯強(qiáng)化，但不如腦膜瘤明顯；囊實(shí)性病灶強(qiáng)化有特征，囊性部分周邊可見(jiàn)線樣強(qiáng)化。（4）淋巴瘤對(duì)顱骨的骨質(zhì)破壞是輕度的，仍保留顱骨的外形，像是被蟲(chóng)蛀仍保留外形的蛀木，而顱骨兩旁卻有明顯的軟組織腫塊且大小不成比例。（5）腫瘤周?chē)Ｓ休^重的水腫帶。（6）病灶經(jīng)放、化療后，病變范圍及周?chē)[帶可明顯縮小。本組7例未經(jīng)病理證實(shí)的PCML，影像醫(yī)生根據(jù)病灶的影像學(xué)表現(xiàn)考慮淋巴瘤，臨床給予行放、化療后復(fù)查，發(fā)現(xiàn)病灶范圍及周?chē)[明顯縮小，甚至消失，重要的是患者的臨床癥狀明顯緩解，且手術(shù)治療的預(yù)后不會(huì)更好，因此PCML的影像診斷具有重要的臨床價(jià)值，可指導(dǎo)臨床采用正確的治療方法，避免不必要的手術(shù)治療。

    治療及預(yù)后：有文獻(xiàn)報(bào)道淋巴瘤可以自行消退[9]，但絕大多數(shù)淋巴瘤需要進(jìn)行治療，才有可能使病灶減小或消失。目前，治療方法主要有放射治療、化療或手術(shù)治療，由于顱內(nèi)淋巴瘤對(duì)放療及化療極為敏感，因此，不太主張創(chuàng)傷性較大的手術(shù)治療，至于是單獨(dú)應(yīng)用一種治療方法或幾種方法聯(lián)合使用，尚無(wú)統(tǒng)一的看法。本組7例診斷性治療的病例隨訪結(jié)果表明，放療聯(lián)合化療是一種可取的有效的治療方法，與文獻(xiàn)報(bào)告放化療聯(lián)合方案比單純性放療好相一致[10]。單純性放療長(zhǎng)期療效差，尤其年齡大于60歲的患者伴發(fā)神經(jīng)毒性的風(fēng)險(xiǎn)高。預(yù)后與患者的發(fā)病年齡、病灶的分布、治療方案的選擇等相關(guān)，短期療效較好，但長(zhǎng)期效果還不如意。

【參考文獻(xiàn)】
  1、 高培毅，林燕，孫波，等.原發(fā)性腦惡性淋巴瘤的MRI研究. 中華放射雜志，1999，33（11）：749-753.

2、 韓本誼，李慧，沈莉，等. 腦原發(fā)性惡性淋巴瘤的CT和MRI診斷. 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，1999，9(1)：4-6.

3、邱士軍，張雪林，昌仁民. 腦內(nèi)原發(fā)性惡性淋巴瘤的MRI診斷. China JMIT ,2002，l18（9）：870-871.

4、Koeller KK, Smirniotopoulos JG, Jones RV.Primary central nervous system lymphoma: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 1997,17(6):1497-526.

5、Galarza M, Gazzeri R,Elfeky HA,et al. Primary diffuse large B-cell lymphoma of the dura mater and cranial vault. Neurosurg Focus. 2006,21(11):1-4.

6、Braus DF, Schwechheimer K, Müller-Hermeli[x]nk HK, et al. Primary cerebral malignant non-Hodgkin's lymphomas: a retrospective clinical study, Neurol. 1992, Mar;239(3):117-24.

7、Watanabe M. Tanaka R, Takeka N, et al. Correlation of computed tomography with the histopathology of primary malignant lymphoma of the brain. Neuroradiology, 1992,34:36-42.

8、Ueda F, Takashima T, Suzuki M, et al. MR imaging of primary intracranial malignant lymphoma. Radiat Med. 1995,13(2):51-57.

9、DeAngelis LM. Primary central nervous system lymphoma: a new clinical challenge. Neurology 1991,41:619.

10、Batchelor T Loeffler JS Primary CNS lymphoma . United States J Clin Oncol. 2006 ，24（8）：.