在過去,生長緩慢的腫瘤(WHO分類1級和2級)通常稱為"低級別膠質(zhì)瘤",而快速進(jìn)展的腫瘤(3級和4級)稱為"高別膠質(zhì)瘤"。這些術(shù)語將不同的腫瘤混為一談,其中很多腫瘤的生物學(xué)特性、預(yù)后和治療方法存在差異,因此,WHO分類推避免使用這些術(shù)語。例如,對于1級和2級膠質(zhì)瘤,當(dāng)前分類方案支持區(qū)分彌漫性膠質(zhì)瘤[如,異檸檬酸脫氫酶(isocitrate dehydrogenase, IDH)突變型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤和少突神經(jīng)膠質(zhì)瘤]與更為局限的星形細(xì)胞腫瘤(如1級毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤)。此外,在3級和4級腫瘤中,病程也可有明顯差異,包括治療效果。
美國神經(jīng)外科學(xué)會主席Mitchel Berger教授聯(lián)合多位教授,基于從美國、法國、意大利三個國家,四個專門的神經(jīng)腫瘤學(xué)中心收集臨床數(shù)據(jù),以確定影響早期接受無癥狀LGG手術(shù)的患者的預(yù)后和存活率的因素。研究發(fā)現(xiàn):對于無癥狀低級別膠質(zhì)瘤患者而言,早期手術(shù)是有益的,并且正在成為提高無癥狀患者生存預(yù)后的臨床選擇。在這項研究中,基于外科偶發(fā)性低級別膠質(zhì)瘤的大型隊列,10年估計總存活率(OS)為93.2%。
毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤,俗稱毛星,是一種生長緩慢、邊界明顯、可伴囊性特點(diǎn)的良性腫瘤,WHO I級,經(jīng)全切可獲治,中位生存期達(dá)40年,復(fù)發(fā)幾率極低。
IDH突變型2級星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤,常見于較年輕成人,發(fā)病高峰在35歲左右;其生長緩慢,但可能在數(shù)年間進(jìn)展為惡性程度更高的星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤級別,中位生存期約為11年。
IDH突變型3級星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤患者的中位生存期約為9年。
與IDH野生型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤相比,IDH突變型4級星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤見于更年輕的成人(平均年齡45歲),預(yù)后更好,中位生存期約為IDH野生型腫瘤患者的2倍。
比其他成人型彌漫性膠質(zhì)瘤,少突神經(jīng)膠質(zhì)瘤對放療和化療更敏感,標(biāo)準(zhǔn)治療后的中位生存期為15-20年。
毛細(xì)胞黏液樣型星形細(xì)胞瘤是一種邊界較清、緩慢生長的良性腫瘤,在2007年WHO分類中被歸為II級,但在2016年的WHO分類中被歸為I級。此類型腦瘤生長速度比毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤快,常發(fā)病于嬰幼兒群體。
室管膜瘤來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,在膠質(zhì)瘤中占18.2%,屬于WHO II級。男多于女,多見于兒童及青年,約75%位于幕下,幕上僅占25%。腫瘤大多位于腦室內(nèi),少數(shù)瘤主體在腦組織內(nèi)。成年室管膜瘤患者預(yù)后5年和10年生存期分別為57%和45%,全切或近全切腫瘤是影響預(yù)后生存期的重要獨(dú)立因素。
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,是顱內(nèi)高別腦膠質(zhì)瘤,屬于WHO Ⅳ級,具有侵襲性高、易復(fù)發(fā)、致死致殘率高等特點(diǎn)。《Journal of Clinical Neuroscience》有研究報道:總體預(yù)后中位生存期僅約15月,5年生存率約5%,10年生存率約2.6%,只有少數(shù)患者可以長期生存。
所有變異型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的預(yù)后都不好,生存期往往不足2年。
手術(shù)究竟有哪些益處?
1)低級別膠質(zhì)瘤(如:毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜下瘤等)安全全切,預(yù)后患者通常可解除或緩解術(shù)前癥狀,獲得長期生存的治療效果,也無需放化療。
2)高別膠質(zhì)瘤,腫瘤切除程度是高別腦膠質(zhì)瘤的獨(dú)立預(yù)后因素之一。強(qiáng)烈大范圍安全切除,預(yù)后患者通常可緩解術(shù)前癥狀;明確病理診斷,為輔助放/化療創(chuàng)造條件;延長術(shù)后復(fù)發(fā)時間和生存期,提高生存質(zhì)量。
3)無法明確診斷的神經(jīng)外科疾病患者,開顱手術(shù)的意義,第一個是得到足夠多的組織去明確這個診斷,才能制定有效的治療方案。第二個是,安全前提下盡量切除更多的腫瘤。
一項基于監(jiān)測、流行病學(xué)和結(jié)果(Surveillance, Epidemiology, and End Results, SEER)注冊數(shù)據(jù)庫的研究納入了2萬余例1998-2009年間診斷為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的成年患者,按切除范圍分為肉眼全切除、次全切除(包括部分切除和切除活檢)和不進(jìn)行手術(shù)切除。30%的患者接受了肉眼全切除,年齡較大者接受肉眼全切除的可能性降低。對于所有年齡段的患者,與次全切除相比,肉眼全切除患者的總生存期增加了2-3個月。例如,對于45-59歲的患者,肉眼全切除術(shù)后中位總生存期為15個月,次全切除術(shù)后為12個月,不進(jìn)行手術(shù)切除者為7個月(肉眼全切與次全切相比,校正HR 0.82,95%CI 0.77-0.89)。