感音神經(jīng)性耳聾致病機(jī)制研究獲新進(jìn)展

目前，伴隨人口老齡化、噪聲污染以及遺傳缺陷等因素導(dǎo)致全球范圍內(nèi)的耳聾人數(shù)增加，耳聾已經(jīng)發(fā)展為為廣泛的疾病之一。閱讀障礙（dyslexia）是一種由于神經(jīng)發(fā)育異常引起的閱讀和拼寫障礙，在閱讀障礙人群中部分還伴有聽力損失，但是其耳聾機(jī)制尚不清楚。聽力損失在一定程度上會(huì)加重閱讀障礙患者的學(xué)習(xí)障礙缺陷，因此，研究閱讀障礙相關(guān)聽力損失的發(fā)生機(jī)制對(duì)有效預(yù)防、發(fā)現(xiàn)和治療閱讀障礙具有重要意義。

柴人杰教授介紹，耳蝸中的聽覺毛細(xì)胞（hair cells）和螺旋神經(jīng)元（spiral ganglion neurons）對(duì)于聲音信號(hào)的轉(zhuǎn)導(dǎo)和傳輸至關(guān)重要。毛細(xì)胞將外界聲音的機(jī)械能信號(hào)轉(zhuǎn)換為電信號(hào)，通過(guò)突觸結(jié)構(gòu)將聲音信號(hào)傳遞至螺旋神經(jīng)元，隨后經(jīng)過(guò)多級(jí)聽覺核團(tuán)到達(dá)聽覺中樞后對(duì)這些聲音信號(hào)進(jìn)行分析處理，由此產(chǎn)生聽覺。在這項(xiàng)研究中，該團(tuán)隊(duì)利用Dyx1c1基因敲除小鼠來(lái)模擬閱讀障礙相關(guān)的病理表型，通過(guò)ABR和DPOAE測(cè)聽技術(shù)發(fā)現(xiàn)該敲除小鼠患有嚴(yán)重的聽力損失。

首先，該團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn)敲除Dyx1c1基因后導(dǎo)致耳蝸毛細(xì)胞的動(dòng)纖毛結(jié)構(gòu)以及纖毛束的平面細(xì)胞極性的改變。隨后，該團(tuán)隊(duì)進(jìn)一步利用膜片鉗技術(shù)發(fā)現(xiàn)當(dāng)敲除Dyx1c1后耳蝸內(nèi)螺旋神經(jīng)元的早期自發(fā)電活動(dòng)模式被破壞，聽覺神經(jīng)通路成熟度降低，聲音信號(hào)無(wú)法通過(guò)螺旋神經(jīng)元傳遞到聽覺中樞，由此導(dǎo)致耳聾。