8年來(lái),張女士像是懷著“哪吒”一般:肚子越來(lái)越大,身子越來(lái)越沉,行動(dòng)也一天不如一天便利。盡管知道自己肚子里不是孩子,而是兩個(gè)巨大的病態(tài)腎臟,但是由于害怕手術(shù),張女士一拖再拖,直到前兩天她因此發(fā)生了休克…… 體積約是正常腎臟的100倍 張女士今年56歲,杭州富陽(yáng)人。8年前,她在醫(yī)院查出自己患有多囊腎,當(dāng)時(shí)血肌酐已經(jīng)達(dá)到160μmol/L(正常應(yīng)該在83μmol/L以下),但是因?yàn)楹ε率中g(shù),一直采取只吃藥的保守治療。 這些年來(lái),她總是腰酸得難受,胃口不好,更可怕的是,肚子變得越來(lái)越大、越來(lái)越沉,像是懷了10個(gè)月大的雙胞胎一般。 前幾天,張女士因?yàn)槎亲与y受得厲害,到杭州市中醫(yī)院就診。一查血肌酐,竟高達(dá)500μmol/L,早已屬于尿毒癥的范疇了。 “正常人的腎臟一般是10cm×6cm×3cm,就普通智能手機(jī)那么大,但是檢查發(fā)現(xiàn),張女士的腎臟足足有30cm×30cm×20cm,體積差不多是正常的100倍?!贬t(yī)院泌尿外科副主任、副主任醫(yī)師黃亞勝說(shuō),“本來(lái)肚子里應(yīng)該腸子占體比較大,但張女士整個(gè)肚子幾乎只剩下腎臟了,腸子變得很薄?!?
他提到,正常的腎臟應(yīng)該是和豬腰子一樣,表面光滑,但是張女士的腎臟卻長(zhǎng)滿了囊泡,每個(gè)囊泡里都是積水,就像是一串巨大的葡萄。 一個(gè)腎臟足足有8斤重
多囊腎患者需要警惕的便是出血、感染和尿毒癥。沒(méi)想到,張女士入院沒(méi)多久就突然發(fā)生了休克,后發(fā)現(xiàn),是因?yàn)槎嗄夷I內(nèi)出血導(dǎo)致的。由于出血厲害,血色素低都到了4g,沒(méi)辦法,張女士只能進(jìn)行腎臟切除手術(shù)。
張女士的肚子非常大 11月14日黃亞勝為張女士進(jìn)行了腎臟切除手術(shù)?!盀榱俗尩犊谛⌒蚁却疗屏孙柮浀哪遗?,減壓后再將其取出?!秉S亞勝說(shuō),“足足有8斤多重,裝了一整個(gè)臉盆,這還只是其中一個(gè)腎臟。”
黃亞勝表示,目前他只切除了張女士其中一個(gè)腎臟,而另一個(gè)則是進(jìn)行了保留?!坝捎诹硪粋€(gè)腎臟還有一定的泌尿功能,加上張女士的身體承受不住同時(shí)切除兩個(gè)腎臟,所以我們進(jìn)行了保留。目前她已經(jīng)開始進(jìn)行透析。”
今天(11月16日),張女士已經(jīng)可以從重癥監(jiān)護(hù)室轉(zhuǎn)到普通病房了,之后需要住院治療一段時(shí)間。 黃亞勝告訴記者,血肌酐200μmol/L是一個(gè)坎,過(guò)了這個(gè)坎,上升的速度就會(huì)很快,也就是說(shuō),代謝能力變得很不好,這個(gè)值也是介入治療的契機(jī)。 “如果張女士8年前就進(jìn)行介入治療,進(jìn)行多囊的減壓,她發(fā)展成尿毒癥的病程至少可以延緩一倍以上。”黃亞勝解釋,因?yàn)槟遗莸膲毫Υ髸?huì)影響到正常血供和過(guò)濾功能,如果戳破進(jìn)行減壓,則可以起到緩解作用。 在尿毒癥患者中占到5%-10%
黃亞勝提到,多囊腎的發(fā)病率在1/1000-1/500左右,在尿毒癥患者中占到5%-10%。除此之外,多囊腎患者往往還伴有多囊肝、多囊卵巢、腦動(dòng)脈瘤、心臟瓣膜疾病等。 60%的多囊腎是家族遺傳。它分為常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳兩種。常染色體顯性遺傳的患者一般在30-40歲左右發(fā)病,而常染色體隱性遺傳的,往往無(wú)法出生,或者出生沒(méi)幾個(gè)月就死亡了。 因此,產(chǎn)前診斷很重要?!叭绻嬖诩易暹z傳性多囊腎,建議在懷孕10-24周做胎兒基因診斷,如果攜帶該病基因,則不建議生下。”黃亞勝說(shuō),“如果父母雙方只有一人存在遺傳性多囊腎,孩子患病的幾率為50%;如果父母雙方均患有遺傳性多囊腎,孩子患病的幾率高達(dá)75%?!?剩下40%的多囊腎患者,包括張女士在內(nèi),則是基因突變引起的。
那么,是所有的多囊腎患者都會(huì)發(fā)展成尿毒癥嗎?黃亞勝告訴記者,大概有60-70%的多囊腎患者會(huì)發(fā)展成尿毒癥,但如果壽命足夠長(zhǎng),所有的多囊腎后都會(huì)發(fā)展成尿毒癥。 他說(shuō):“一般來(lái)說(shuō),不作任何處理,從多囊腎轉(zhuǎn)變?yōu)槟蚨景Y的病程大概是10年左右;如果進(jìn)行介入治療,這個(gè)時(shí)間大概能延長(zhǎng)一倍,有些人甚至一輩子都可以控制得很好,不繼續(xù)發(fā)展?!?/p>