脊索瘤治療新方法

脊索瘤是一種生長(zhǎng)緩慢,有潛在轉(zhuǎn)移性和較強(qiáng)局部侵襲性的惡性腫瘤,常因手術(shù)切除而致術(shù)后復(fù)發(fā),嚴(yán)重者引起死亡。

脊索瘤因來(lái)源于脊索組織而幾乎均位于中軸骨,其中以顱底部(25%～35%)和骶尾部(50%～60%)為好發(fā),多數(shù)病變位于中線區(qū)域。

脊索瘤主要由空泡化的液滴狀細(xì)胞和粘液基質(zhì)組成,在不同的病變中兩者的比例變化較大,多數(shù)腫瘤還伴有軟骨組織和鈣化灶

病理分型：經(jīng)典型脊索瘤、軟骨樣脊索瘤

骶尾部脊索瘤約占骶骨腫瘤的40%,多為中心性生長(zhǎng),常侵犯數(shù)個(gè)椎體,以第4、5骶椎受累為常見。椎間盤破壞不明顯或有殘留時(shí),腫瘤可呈分節(jié)狀,部分腫瘤范圍廣泛,椎間盤可被破壞,各椎體腫瘤融為一體。骶尾部脊索瘤的軟組織腫塊多向前發(fā)展,形成盆腔內(nèi)巨大包塊,向后侵犯的程度相對(duì)較小,可侵及椎管內(nèi)硬膜外腔,推壓、包繞硬膜囊和神經(jīng)根,即使侵犯椎板等結(jié)構(gòu),局部也很少形成較大的軟組織包塊。

脊索瘤起源于骨內(nèi),除有骨質(zhì)破壞外,常形成軟組織包塊,后者多呈分葉狀,因有假性包膜,邊界比較清楚

通常，脊索瘤的治療方式取決于脊索瘤腫塊的大小、位置以及是否侵入神經(jīng)或其他組織。目前醫(yī)生常用的治療方式包括手術(shù)，放射治療（包括質(zhì)子治療，立體定向放射外科）、化療和靶向治療，暫且沒有FDA批準(zhǔn)用于治療脊索瘤的專用藥物。然而并沒有說哪一種方式是能保障患者治療后再也不會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)情況的，所以對(duì)于脊索瘤患者來(lái)說，辨別和選擇適合自己的治療方式，才是延長(zhǎng)壽命，并且降低復(fù)發(fā)率的關(guān)鍵。

  脊索瘤的治療有哪些方法？為何大部分脊索瘤患者還是需要優(yōu)選手術(shù)治療？

  大部分醫(yī)生都會(huì)建議脊索瘤患者進(jìn)行手術(shù)治療，是因?yàn)榧顾髁錾L(zhǎng)緩慢，但會(huì)不停生長(zhǎng)，如果脊索瘤沒有被移除，就可能會(huì)磨損骨骼和鄰近的軟組織，導(dǎo)致周圍組織的損害。所以做手術(shù)旨在盡可能多地去除脊索瘤腫塊，不傷害附近的健康組織或引起不適當(dāng)?shù)男聠栴}，成為醫(yī)生治療脊索瘤的優(yōu)選方式。手術(shù)的范圍或可以去除的脊索瘤的大小取決于腫瘤的位置以及它與大腦中關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的接近程度，并且手術(shù)的切除程度直接影響患者的預(yù)后效果和復(fù)發(fā)幾率。當(dāng)然，對(duì)于不同的位置的脊索瘤患者來(lái)說，手術(shù)意味著不同的難度和結(jié)果。

  ·對(duì)于骶骨和脊柱脊索瘤患者來(lái)說

  對(duì)于骶骨和脊柱處的脊索瘤，醫(yī)生的手術(shù)目標(biāo)是實(shí)現(xiàn)完全整塊切除（一體式移除腫瘤），并且無(wú)腫瘤邊緣。骶骨脊索瘤的手術(shù)可根據(jù)腫瘤的位置和大小去除骶骨的一部分或整個(gè)骶骨。根據(jù)脊索瘤的程度，一些經(jīng)驗(yàn)缺失的醫(yī)生為了獲得廣泛的邊緣，可能會(huì)在手術(shù)中故意犧牲骶神經(jīng)，這可能導(dǎo)致患者運(yùn)動(dòng)，感覺，括約肌或性功能障礙。通常，腫瘤在骶骨中延伸越高，醫(yī)生會(huì)選擇犧牲越多的骶神經(jīng)，并且患者會(huì)遭受更多的功能障礙。而對(duì)于脊柱脊索瘤，患者手術(shù)涉及移除一個(gè)或多個(gè)椎體，醫(yī)生將其稱為"脊椎切除術(shù)"。

  對(duì)于脊柱和骶骨脊索瘤，在移除腫瘤和涉及椎體后通常需要機(jī)械和軟組織重建，由于手術(shù)和重建的復(fù)雜性，可能需要多學(xué)科外科團(tuán)隊(duì)，包括外科腫瘤學(xué)，神經(jīng)外科，整形外科，血管外科和整形外科專家，該手術(shù)應(yīng)由專門從事復(fù)雜脊柱手術(shù)的神經(jīng)外科醫(yī)生或整形外科醫(yī)生領(lǐng)導(dǎo)。

  ·對(duì)于顱底脊索瘤患者來(lái)說

  手術(shù)的目的是盡可能多地去除顱底的腫塊，但由于顱底腫瘤在頭部?jī)?nèi)的位置，所以如果脊索瘤塊靠近關(guān)鍵結(jié)構(gòu)，例如頸動(dòng)脈，則完全切除并不好實(shí)現(xiàn)。當(dāng)無(wú)法進(jìn)行全切除術(shù)時(shí)，通常提倡大水平的順利切除，醫(yī)生需要用內(nèi)窺鏡以盡可能低的風(fēng)險(xiǎn)去除盡可能多的腫瘤。

  1999年至2010年一發(fā)表研究的薈萃分析報(bào)告中顯示，與成功實(shí)施了完全切除的脊索瘤患者相比，接受次全切除的脊索瘤患者的復(fù)發(fā)可能性是完全切除脊索瘤患者的3.83倍，5年死亡的可能性是5.85倍8）。

  雖然說內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)方法和開顱手術(shù)都可用于切除顱底脊索瘤，但每位患者選擇的手術(shù)策略高度依賴于顱底脊索瘤的位置以及外科醫(yī)生的能力。對(duì)于每個(gè)患者來(lái)說，不同的方法可能有不同的好處，并且可能帶來(lái)不同的風(fēng)險(xiǎn)，所以無(wú)論采用何種方法，外科醫(yī)生都需具備顱底手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)。如果您決定接受顱底脊索瘤手術(shù)，請(qǐng)先了解您的醫(yī)生在復(fù)雜的顱骨手術(shù)中是否有豐富的經(jīng)驗(yàn)。這種類型的手術(shù)應(yīng)由具有脊索瘤知識(shí)和經(jīng)驗(yàn)豐富的多學(xué)科外科團(tuán)隊(duì)完成，來(lái)減少您出現(xiàn)脊索瘤的并發(fā)癥和復(fù)發(fā)的情況。

  脊索瘤的預(yù)后通常取決于手術(shù)切除腫瘤的成功率

  重要的是要記住，每個(gè)人的預(yù)后是獨(dú)特的，并取決于許多不同的因素。這些包括患者的年齡，脊索瘤的類型，腫瘤的大小和位置，治療方法，切除范圍和其他因素。只有您的醫(yī)生才能就您的個(gè)體預(yù)后和風(fēng)險(xiǎn)提出建議，而且這一建議來(lái)自有脊索瘤治療經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生，這一點(diǎn)重要。

  脊索瘤的預(yù)后通常取決于手術(shù)切除腫瘤的成功率，盡管脊索瘤通常是生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，但它們具有局部侵襲性，傾向于滲入鄰近組織和器官，并且具有會(huì)造成演著復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)則是導(dǎo)致組織損害并且通常是死亡的原因。一般來(lái)說，脊索瘤可能在切除腫瘤后3-8年后復(fù)發(fā)，在次全切除術(shù)后接受放射治療后1-2年后復(fù)發(fā)，在次全切后沒有放射治療的情況下8個(gè)月后復(fù)發(fā)。

  除此之外，一項(xiàng)研究表明，當(dāng)患者的脊索瘤被完全切除時(shí)，5年無(wú)進(jìn)展生存期和總生存期均較好。大約67％的顱底脊索瘤患者在5年后仍然存活，58％的患者與診斷時(shí)相比腫瘤沒有惡化（無(wú)進(jìn)展生存期）;大約57％的患者在10年后仍然活著，大約44％的患者腫瘤沒有惡化。如果更多的腫瘤被移除，患者加以進(jìn)行放射治療，并且鼻子和咽部沒有被侵入，則預(yù)后更好。