兒茶酚胺敏感性多形性室速，國際首射頻消融治療！

兒茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）是好發(fā)于青少年的離子通道病，具有極高猝死率。目前治療有賴于植入式心臟除顫起搏器（ICD），但頻繁電擊會觸發(fā)交感電風暴發(fā)作。左側心臟交感神經(jīng)節(jié)切除雖有一定療效，但創(chuàng)傷大，遠期療效欠理想。

阜外醫(yī)院姚焰、鄭黎暉、沈利水等研究發(fā)現(xiàn)，多源室早是觸發(fā)CPVT多形性室速/室顫事件的重要根源，通過系列研究證實，射頻消融觸發(fā)性室早可有效改善CPVT患者的暈厥負荷及運動相關的室性心律失常。

研究團隊自2016年起前瞻性納入14例足量β受體阻滯劑治療后仍有反復暈厥的CPVT患者，其平均年齡為16歲，男性占43%，中位病程46個月，36%患者有過心肺復蘇史。

電生理檢查期間，經(jīng)異丙腎上腺素刺激后，14例患者誘發(fā)出26種觸發(fā)性室早，其中65%起源于左室，主要集中于左室基底部前壁及左室間隔部，35%起源于右室，主要分布于右室流出道及右室間隔部。36%的患者存在雙心室來源的觸發(fā)性室早，27%的室早靶點可記錄到浦肯野電位。

經(jīng)導管消融后，13例（93%）患者觸發(fā)性室早，6例患者在重復異丙腎上腺素刺激后可誘發(fā)少量非觸發(fā)性室早。

平均隨訪49個月，57%的患者未發(fā)作暈厥。與術前相比，射頻消融后的暈厥負荷得到改善（4.3±1.6 vs. 0.5±0.8 次/年），而術后誘發(fā)出非觸發(fā)性室早可作為暈厥復發(fā)的預測因素。

作者指出，CPVT是一類難治性的少見性疾病，該研究是全球大的CPVT射頻消融隊列，前瞻性探討并證實了導管消融在這類人群中的有效性及安全性。

研究者表示，CPVT患者存在多個觸發(fā)性室早，左室來源多見，因而導管消融的難度較大。即便進行充分的消融后，仍會有少量非觸發(fā)性室早存在，這也提示了CPVT具有復雜的致心律失常機制。導管消融僅作為藥物治療基礎上的聯(lián)合方案，長效的β受體阻滯劑仍將是這類患者的治療基石。有關射頻消融療效的可復制性及更遠期結局也有待多中心合作加以論證。