資訊
頻道
當前位置:首頁 > 醫(yī)療器械資訊 > 學術論文 > 厲小梅教授:干燥綜合征的診療現(xiàn)狀與思考 | CRA 2023專訪

厲小梅教授:干燥綜合征的診療現(xiàn)狀與思考 | CRA 2023專訪

文章來源:醫(yī)脈通發(fā)布日期:2023-04-17瀏覽次數(shù):64

醫(yī)脈通:干燥綜合征主要侵犯外分泌腺體,造成口干、眼干等局部干燥癥狀,此外它還能導致多器官、多系統(tǒng)損害,引起一系列的系統(tǒng)性表現(xiàn),請您簡單介紹下干燥綜合征的系統(tǒng)性表現(xiàn)有哪些?


厲小梅教授:干燥綜合征是一種臨床十分常見的自身免疫性疾病,其病理特征為唾液腺和淚腺有大量淋巴細胞浸潤,由此產(chǎn)生局部腺體癥狀,患者可表現(xiàn)為口干、眼干等。除局部受累外,干燥綜合征還會引起系統(tǒng)損害,患者可伴有關節(jié)炎、肺間質(zhì)病變、腎小管性酸中毒,以及神經(jīng)系統(tǒng)受累。干燥綜合征的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)包括視神經(jīng)脊髓炎等中樞神經(jīng)病變,感覺神經(jīng)病、感覺運動神經(jīng)病等周圍神經(jīng)病變,以及體位性低血壓、無汗等自主神經(jīng)病變等。

醫(yī)脈通:神經(jīng)系統(tǒng)損傷是干燥綜合征重要的系統(tǒng)性表現(xiàn)之一。請您從機制層面談談干燥綜合征是如何導致神經(jīng)系統(tǒng)損傷的?干燥綜合征相關神經(jīng)系統(tǒng)損傷如何治療?患者預后如何?


厲小梅教授:干燥綜合征的神經(jīng)系統(tǒng)損傷機制十分復雜,發(fā)病機制目前尚未明確?;诂F(xiàn)有研究結(jié)果可見,干燥綜合征的神經(jīng)系統(tǒng)病變主要與抗體有關,一項研究提示,抗SSA抗體與該病有一定關聯(lián)。此外,血管炎也可引起神經(jīng)系統(tǒng)病變。


對于中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變尤其是視神經(jīng)脊髓炎,往往需要大劑量糖皮質(zhì)激素治療,甚至沖擊治療,嚴重者可聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯或硫唑嘌呤,以及生物制劑和小分子靶向藥物,這些藥物都在一定程度上有助于改善患者的預后。對于周圍神經(jīng)病變,可以采用營養(yǎng)神經(jīng)的療法,比如小劑量使用糖皮質(zhì)激素,同時還可聯(lián)合維生素B1、維生素B12、金納多等對癥治療。然而,干燥綜合征引起的周圍神經(jīng)病變較難完全恢復,其引起的麻木、手套、襪套樣感覺障礙等在治療后仍難以緩解和消退。


盡管目前有多種治療選擇,但干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)受累患者的預后仍然不良,尤其在患者出現(xiàn)視神經(jīng)脊髓炎時,如未及時、有效治療,可引起視力下降,嚴重可致失明。

醫(yī)脈通:在您看來,干燥綜合征的疾病管理中,管理干燥癥狀之外的系統(tǒng)性表現(xiàn)的意義和目的是什么?


厲小梅教授:干燥綜合征是一種系統(tǒng)性疾病,系統(tǒng)癥狀的控制與治療,對于延長患者的生存周期,防止重要臟器的進一步惡化或出現(xiàn)功能障礙具有重要意義。例如,干燥綜合征的肺間質(zhì)病變?nèi)缥吹玫胶侠碇委?,它將緩慢進展,嚴重可致呼吸衰竭,進而威脅生命。

醫(yī)脈通:請您簡單介紹一下,干燥綜合征的診療現(xiàn)狀如何?


厲小梅教授:干燥綜合征至今已有100余年歷史,從哥本哈根標準、加州標準到美國風濕病學會(ACR)/歐洲抗風濕病聯(lián)盟(EULAR)標準的不斷更新,都體現(xiàn)了臨床診斷特異性和敏感性的提升。然而,在臨床實際中仍存在許多漏診和誤診的情況,故應高度重視干燥綜合征的診斷。疑診患者可以檢測自身抗體,必要時可進行唇腺黏膜病理以輔助診斷。其他更為特異性的生物標志物還有待進一步研究。


干燥綜合征的治療也極具挑戰(zhàn)性,目前尚未有獲批專門用于治療干燥綜合征的藥物,因此臨床中常需參考其他風濕免疫疾病選擇治療,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡常用的糖皮質(zhì)激素、羥氯喹等。值得一提的是,泰它西普治療干燥綜合征的Ⅱ期臨床試驗已取得積極結(jié)果,期待進一步研究證實其療效和安全性。總體而言,干燥綜合征的診療需求仍未完全滿足,有待進一步探索。

醫(yī)脈通:干燥綜合征會對患者的日常生活造成極大影響,請您談談如何更好地緩解患者的干燥癥狀,提高生活質(zhì)量?


厲小梅教授:在臨床中,改善患者的干燥癥狀具有一定挑戰(zhàn)性。干燥綜合征患者的唾液腺上皮細胞遭受破壞,導致纖維組織大量的淋巴細胞浸潤,進而引起口干、眼干等癥狀,對患者生活的方方面面都帶來極大不便。除了促進腺體分泌、抑制免疫反應等常規(guī)治療外,臨床還可以輔助使用人工淚液和人工唾液等,進一步改善患者的干燥癥狀。另外,患者的系統(tǒng)受累如經(jīng)過系統(tǒng)治療,也能在一定程度上緩解干燥癥狀。