白塞病并急性心肌梗死及冠狀動脈瘤樣擴張誤診原因分析

          白塞病是一種反復發(fā)作、累及多系統(tǒng)的全身性疾病,其主要的病理改變是血管炎,尤其以靜脈多見[l⒖]。臨床多表現(xiàn)為口腔、外陰生殖器潰瘍,皮膚皰疹,心臟受累者約占16.5%,而累及冠狀動脈(冠脈)并且導致急性心肌梗死(acu托m”cardd血farcJon,AMI)者臨床極為罕見。我院近年收治白塞病合并AMI及冠脈瘤樣擴張1例,短期內相繼發(fā)生AMI兩次,一度誤診為川崎病,現(xiàn)回顧臨床資料如下。 
         1 病例資料男,28歲。因突發(fā)胸痛5h來我院急診?；颊哂谌嗽呵?h靜息狀態(tài)下突發(fā)胸痛,向后背放射,呈持續(xù)性,伴冷汗。即行床旁心電圖檢查示:竇性心律,胸前導聯(lián)T波高尖。簡要詢問病史,患者無高血壓病、糖尿病史,無早發(fā)冠心病家族史,無煙酒不良嗜好,近期無應激因素。查體:體溫36.8℃,脈搏60/min,呼吸9zI/min,血壓125/64mmHg。外周皮膚溫暖、干燥,心音低鈍,兩肺未聞及噦音,腹平軟,肝脾肋下未觸及,病理征未引出。查D-二聚體1,2mg/L,肌鈣蛋白T<0。“ug/Lc床旁超聲檢查示:左心室節(jié)段運動異常,左室射血分數(shù)夠%;胸、腹部掃查未見主動脈夾層征象。50min后復查心電圖示胸前導聯(lián)T波高尖較前明顯。臨床診斷:冠心病,AMI(廣泛前壁、超急性期)。急診行冠脈造影示:左冠脈主干通暢,前降支中段瘤樣擴張,遠端閉塞;右冠脈近端瘤樣擴張,瘤樣擴張末端狹窄約90%(圖1)。分析病情:患者系年輕男性,無冠心病常見危險因素,結合冠脈瘤樣擴張表現(xiàn),考慮為川崎病所致。建議行冠脈前降支經皮冠脈介人(PCI)治療,但家屬拒絕,遂冠脈內注射替羅非班10ml,后以10ml/h持續(xù)靜脈滴注維持48h;同時予阿司匹林腸溶片0.3g每日1次口服,4d后改為0.1g/d;氯吡格雷75mg、阿托伐他?、膍g每日1次口服;達肝素鈉注射液5000U每日2次皮下注射,3d后改為5000U每日1次皮下注射。動態(tài)復查心電圖及肌鈣蛋白T,均符合AMI(廣泛前壁)演變,心肌型肌酸激酶同工酶(CKˉMB)于γh達峰值。查抗核抗體(ANA)、抗ssA、抗ssB、抗sm、抗sc170、抗nRNP/sn、抗Jo1、抗ds-DNA、抗梅毒螺旋體抗體均陰性,紅細胞沉降率臼mm/h,C-反應蛋白7.叨g/L(正常參考值(0.8g/L),抗鏈球菌溶血素“0”212U(正常參考值(⒛OU)。人院第5天凌晨,患者再發(fā)胸痛、胸悶。床旁心電圖示:Ⅱ、Ⅲ、aⅤF導聯(lián)ST段呈弓背向上抬高?？紤]下壁AMI,再次建議行PCI治療。右股動脈置入鞘管后即刻發(fā)生心室顫動,反復電除顫,給予大劑量β受體阻滯劑抗電風暴,持續(xù)心肺復蘇,應用血管活性藥物,50min后恢復竇性心律,意識轉清。隨即行冠脈造影檢查示:右冠脈瘤樣擴張,近端完全閉塞(圖2)?；颊呒覍偻饨槿酥委?遂于右冠脈植人INVATEC3.5mm×25.Omm裸支架1枚。1周后再次行冠脈造影示:冠脈前降支中段巨大瘤樣擴張,其遠端局部小瘤樣擴張,兩瘤體間血管狹窄約70%;右冠脈中段局部瘤樣擴張,中遠段原支架在位;在冠脈前降支中遠端置人F訂eb⒒d2支架1枚,近端串聯(lián)置人JostentGranmaster覆膜支架1枚,右冠脈在原支架兩端各串聯(lián)置人Jo哎entGranmaster覆膜支架1枚。術后詳細追問病史,了解到患者長期、反復發(fā)生口腔、生殖器等黏膜部位潰瘍,平素靜脈輸液時常有穿刺部位皰疹,遂行針刺試驗陽性。經風濕免疫科醫(yī)生會診,再次查體見口腔內、包皮黏膜處多處潰瘍,確診為白塞病并AMI、冠脈瘤樣擴張。予甲潑尼龍靜脈沖擊治療(1OO0m釅d,連續(xù)3d),繼之予潑尼松ωmg/d口服;沙利度胺25mg每晚1次、硫唑嘌呤50mg/d口服)病情穩(wěn)定后出院,隨訪6個月,無心絞痛發(fā)作,行冠脈CT造影示:右冠脈血流通暢,瘤樣改變消失,左前降艾支架近段狹窄ω%,無瘤樣改變 
         2 討論

         2.1 診斷分析白塞病主要病理改變是血管炎,但累及冠脈并導致AMI者極為罕見。朱燕林等[:]回顧性分析12例以心絞痛、AMI為表現(xiàn)的白塞病,認為此病變的病理基礎是冠脈炎,冠脈造影特點為冠脈閉塞/狹窄,冠脈瘤極為少見。而本例冠脈狹窄與動脈瘤樣改變并存,可能也是其反復發(fā)生AMI的病理學基礎。本例為年輕男性,臨床表現(xiàn)為胸痛,心電圖有sT動態(tài)演變,心肌損傷標志物升高,結合造影確診急性sT段抬高型心肌梗死(前壁、下壁)。但患者無常見冠脈粥樣硬化的危險因素,病因學診斷值得商榷。冠脈造影見瘤樣擴張,很容易考慮川崎病,故人院早期僅按AMI治療,冠脈炎癥未能得到控制,血管內皮功能紊亂及局部血流動力學持續(xù)異常,短期內冠脈瘤樣病變急劇擴張,因此人院5d內患者接連發(fā)生前壁及下壁AMI。追問病史,根據(jù)患者有反復出現(xiàn)的口腔潰瘍及皮膚病變,結合針刺試驗陽性結果,臨床診斷白塞病。 
         2.2 診斷反思部分醫(yī)生把冠脈瘤樣病變和冠脈粥樣硬化所致的AMI相混淆。雖然冠心病是AMI多見病因,且發(fā)病趨于低齡化,但對無任何冠心病危險因素的年輕患者,一定要警惕是否存在其他少見病因。因冠脈瘤樣擴張常見于川崎病后遺癥,因此想當然考慮病因為川崎病,忽略了詳細了解病史及仔細查體。AMI時為強調D2B時間,盡快開通罪犯血管,很多醫(yī)生問診非常簡略,查體也多局限于生命體征的把握,因此有時會遺漏對診斷、鑒別診斷至關重要的信息。該例在第2次發(fā)生AMI后,因臨床短時間內發(fā)生不良心血管事件,才促使醫(yī)生對診斷進行反思,追問病史獲知有白塞病的典型表現(xiàn),進而行針刺試驗驗證,終確立病因學診斷。由此提示臨床醫(yī)生在診斷治療中,對于不能用常規(guī)來解釋的現(xiàn)象一定要警惕是否存在特殊情況,任何情況下都不能忽視問診和查體的重要性。對于青年AMI要注意鑒別為冠脈粥樣硬化還是瘤樣擴張所致,病因不僅要考慮到川崎病,亦需考慮白塞病等自身免疫性疾病所致的可能。