延髓脊髓空洞癥20例診治體會

　  作者：尹先印　　作者單位：鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)外科 鄭州 450014

　  我院199507～200907共收治延髓脊髓空洞癥患者20例，均行外科手術(shù)治療，效果滿意，現(xiàn)報告如下。
　　1 資料與方法
　　1.1 一般資料 20例患者男14例，女6例，年齡14～55歲，平均28歲。感覺障礙20例,肢體無力、運(yùn)動障礙18例，嗆咳5例，咽反射減退或消失20例，舌肌萎縮3例，肢體萎縮15例，共濟(jì)失調(diào)12例，錐體束征陽性20例，頸項(xiàng)短小發(fā)跡低20例。20例患者均行MRI檢查，以小腦扁桃體低于枕大孔5 mm以上為診斷標(biāo)準(zhǔn)，所有病例枕大池均消失，均合并延髓脊髓空洞，其中18例存在明顯顱底凹陷、齒狀突過長，2例有顱底凹陷、后顱窩容積狹小、小腦扁桃體下疝。
　　1. 2 手術(shù)方法 (1)單純后顱窩減壓術(shù)20例。枕鱗開窗，枕骨大孔擴(kuò)大，環(huán)椎后弓、樞椎棘突椎板切除，環(huán)枕筋膜切除，環(huán)枕硬膜外層切開。(2)枕頸融合10例。存在環(huán)枕不穩(wěn)定因素者，需要行枕頸融合術(shù)，可采用鋼板、鈦板、骨質(zhì)塊行融合術(shù)。(3)枕大池擴(kuò)大術(shù)14例。小腦扁桃體下疝明顯者，需要縮小扁桃體，清除相應(yīng)區(qū)域的粘連，探查四腦室出口情況，如有腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，需要探查到中腦導(dǎo)水管出口處，之后采用筋膜或者硬膜補(bǔ)片擴(kuò)大局部硬膜使其松弛后，枕大池得以擴(kuò)大。(4)齒狀突切除術(shù)7例。根據(jù)患者情況及術(shù)者情況選擇經(jīng)口、遠(yuǎn)外側(cè)齒狀突切除術(shù)。(5)頸脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔引流術(shù)2例。環(huán)枕畸形存在導(dǎo)致高頸段明顯脊髓空洞選擇此術(shù)式。
　　2 結(jié)果

　　所有患者均隨訪1個月～15年。以吞咽、四肢肌力、肌張力、共濟(jì)、溫痛覺和病理反射改善結(jié)合術(shù)后MRI復(fù)查為標(biāo)準(zhǔn)。20例術(shù)后患者，明顯改善10例(50%)，部分改善8例(40%)，無進(jìn)展1例(5%)，1例呼吸功能障礙至衰竭而亡。16例延脊空洞有縮小。
　　3 討論

　　脊髓空洞癥臨床上比較常見，隨著臨床資料的積累，結(jié)合MRI高場強(qiáng)的仔細(xì)分辨，與延髓空洞合并出現(xiàn)逐漸增加[1]。由于環(huán)枕畸形中部分患者存在明顯的顱底凹陷，合并環(huán)枕融合齒狀突過長，明顯擠壓橋延髓、牽拉擠壓上頸髓，不同程度橋延髓上頸髓軟化萎縮，少部分出現(xiàn)延髓空洞;同時大部分患者存在 Chiari畸形，小腦扁桃體下疝明顯，常合并有脊髓空洞。
　　Chiari畸形合并脊髓空洞癥的發(fā)病機(jī)制目前尚不十分肯定，主要是液體動力學(xué)說：因枕大孔區(qū)畸形繼發(fā)小腦扁桃體下疝的壓迫，使腦脊液循環(huán)受阻。當(dāng)腦脊液搏動時，自四腦室向下發(fā)生“水錘效應(yīng)”，使腦脊液注入脊髓中央管內(nèi),并使之?dāng)U大。故手術(shù)治療Chiari畸形合并脊髓空洞的主要目的是解除枕大孔區(qū)壓迫，擴(kuò)大后顱窩容積，恢復(fù)枕大孔區(qū)腦脊液動力學(xué)循環(huán)的通暢。延髓空洞報道不多，形成機(jī)制應(yīng)該更復(fù)雜，局部區(qū)域性復(fù)雜的環(huán)枕畸形導(dǎo)致局部結(jié)構(gòu)紊亂加重。
　　關(guān)于延脊空洞癥治療方式的選擇，由于MRI特殊性的表現(xiàn)，存在明顯顱底凹陷、齒狀突過長、小腦扁桃體下疝，20例均需要進(jìn)行后顱窩減壓，但根據(jù)具體情況，選擇后路減壓為主或路減壓為主[24]?；颊叩木唧w情況涉及到對疾病的理解認(rèn)識和經(jīng)濟(jì)承受能力問題，本地區(qū)患者大多接受不了前路減壓需要付出的相對較高的費(fèi)用和復(fù)雜手術(shù)相對增加的并發(fā)癥風(fēng)險，多數(shù)患者接受以后路減壓為主的手術(shù)方式;這樣多數(shù)患者后顱窩減壓范圍相對大，枕大池擴(kuò)大術(shù)的選擇多需要進(jìn)行，術(shù)后隨訪的次數(shù)要增加，因?yàn)閬碜郧胺降沫h(huán)枕畸形沒有解除。
　　延脊空洞癥手術(shù)中需要探討的問題：(1)環(huán)枕畸形在延脊空洞癥的特殊性，術(shù)后局部區(qū)域的穩(wěn)定性建設(shè)作者認(rèn)為很重要。(2)手術(shù)是以擴(kuò)大后顱窩容積為主還是以疏通腦脊液循環(huán)通路為主，需要多進(jìn)行討論和實(shí)踐檢驗(yàn)。(3)術(shù)后再現(xiàn)小腦扁桃體下疝和延髓脊髓空洞復(fù)發(fā)，需要怎樣認(rèn)識，作者認(rèn)為環(huán)枕畸形手術(shù)屬于干預(yù)性修正手術(shù)，本身不存在治愈問題，如果能達(dá)到緩解病情或者延緩疾病的發(fā)展已經(jīng)達(dá)到目的。(4)空洞本身的處理問題，早期關(guān)注空洞的處理方法問題，隨著對本病認(rèn)識程度的加深，直接干預(yù)空洞現(xiàn)在基本不再進(jìn)行。1例死亡病例回顧討論，就存在延脊多分隔空洞處理后，當(dāng)時沒有硬膜部片，取筋膜修補(bǔ)后，局部結(jié)構(gòu)紊亂加大，患者呼吸功能沒有緩解而失去救治機(jī)會。
　　總之，延脊空洞癥的診斷治療還有許多問題需要討論，術(shù)式的選擇應(yīng)個體化，治療的目的及與患者的溝通很重要。