特發(fā)性多中心型Castleman病新亞型

該研究創(chuàng)新性地修訂了特發(fā)性漿細(xì)胞性淋巴結(jié)?。╥diopathic plasmacytic lymphadenopathy, IPL）的定義，認(rèn)為這是一種特殊類(lèi)型的特發(fā)性多中心型Castleman病-非特指型（iMCD-NOS），并分析了此亞型在人口學(xué)、臨床特征、治療方案和預(yù)后等多方面的獨(dú)特性，有望改寫(xiě)特發(fā)性多中心型Castleman?。╥diopathic multicentric Castleman disease, iMCD）現(xiàn)有分類(lèi)譜系。

特發(fā)性多中心型Castleman?。╥MCD）是一組以全身性炎癥狀態(tài)為特征的，納入國(guó)家《第一批罕見(jiàn)病目錄》的罕見(jiàn)血液疾病。目前，國(guó)際共識(shí)將iMCD劃分為iMCD-TAFRO和iMCD-NOS兩個(gè)臨床亞型，兩者的臨床表現(xiàn)、對(duì)治療的反應(yīng)和預(yù)后均有較大差異。然而，目前分類(lèi)框架中的iMCD-NOS患者，仍然存在臨床表現(xiàn)、預(yù)后等方面的差別，因此很可能有必要進(jìn)行進(jìn)一步細(xì)分。特發(fā)性漿細(xì)胞性淋巴結(jié)病（IPL）作為一類(lèi)具有特殊表現(xiàn)的iMCD，其定義及在iMCD疾病譜系中的位置也存在爭(zhēng)議。因此，協(xié)和團(tuán)隊(duì)嘗試對(duì)iMCD-NOS患者進(jìn)行進(jìn)一步細(xì)分，比較了既往提出的不同IPL定義的合理性，創(chuàng)新性地修訂了IPL的定義（血IgG水平>17.4g/L，病理為混合型或漿細(xì)胞型，血小板>350*10^9/L)，并基于該定義及新的定位，利用目前大宗的回顧性隊(duì)列，比較了當(dāng)前國(guó)際共識(shí)框架下的iMCD-NOS患者中，IPL與非IPL患者的臨床特點(diǎn)及結(jié)局。

與非IPL患者相比，IPL患者確診時(shí)更年輕，起病時(shí)具有更嚴(yán)重的高炎癥狀態(tài)，但腎功能受累較少見(jiàn)，且總生存優(yōu)于非IPL患者（見(jiàn)圖2）。使用基于iMCD的國(guó)際嚴(yán)重程度分級(jí)系統(tǒng)對(duì)IPL患者進(jìn)行分級(jí)，組間無(wú)差異，進(jìn)一步提示IPL類(lèi)型確實(shí)具有特殊性。治療方面，IPL患者和非IPL患者對(duì)治療方案的敏感性存在差異。與淋巴瘤模式的化療方案相比，IPL患者對(duì)IL-6靶向治療和骨髓瘤模式的化療方案有效率更高，且TTNT（到下一線(xiàn)治療的時(shí)間）更長(zhǎng)，而在非IPL患者中沒(méi)有觀(guān)察到差異。該研究有助于更深入地了解疾病，指導(dǎo)治療，改善預(yù)后，對(duì)臨床實(shí)踐具有指導(dǎo)性意義。