以膽管炎起病的胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液 瘤一例并文獻復(fù)習(xí)

胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN)為胰腺囊性腫瘤之一，囊腫分泌大量粘液堵塞胰管或者囊通過囊壁結(jié)節(jié)堵塞，導(dǎo)致胰管擴張。病理可表現(xiàn)為細胞分化差異大，從文獻報道臨床以腹痛發(fā)病為常見[3]，本病例以少見的膽管炎表現(xiàn)起病，現(xiàn)報告如下。

l病例介紹
患者男性，51歲，進油膩食物后出現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱，體溫高39.2。C，中上腹部疼痛，皮膚及鞏膜輕度黃染，無嘔吐就診。6個月前上腹部疼痛病史，口服解痙藥物治療緩解。查體全身皮膚及鞏膜輕度黃染，中上腹部壓痛，反跳痛陰性，墨菲氏征陰性。血常規(guī)：WBC 8.75 G/L，N% 73.8%，肝功：ALB 33.4 g/L,ALT 169 U/L,AST 105 U/L,TBIL139.7 μmol/L，GGT 2476 U/L，腫瘤標(biāo)記物：CA19-9 70.62 U/mL，CEA 4,22 ng/mL。腹部B超（圖1）：肝內(nèi)外膽管擴張、胰管擴張、胰頭部低信號。腹部增強CT：壺腹部梗阻、胰頸部團塊影，惡性腫瘤性病變、炎性病變、腹部MRI：膽總管，左右肝管，胰管顯示良好，明顯擴張，膽總管徑線約14 mm，末端呈“鳥嘴樣”改變，胰管徑線約3 mm。
2診治療經(jīng)過
患者人院后排除結(jié)石性膽管炎，不排除壺腹周圍腫瘤，胰腺導(dǎo)管病變可能性大。：十二指腸降部乳頭形態(tài)如常，粘液多，開口大，未見乳頭占位。監(jiān)測膽紅素為波動性改變。ERCP:十二指腸乳頭開口處粘液多，乳頭切開置管造影膽總管下端管壁邊緣充盈，管中央充盈缺損，應(yīng)用網(wǎng)籃經(jīng)膽管內(nèi)取出較多粘稠深黃褐色膠凍樣物質(zhì)，置入鼻膽引流管。診斷：①膽管擴張；②膽道感染；③粘液乳頭狀瘤？
留置鼻膽管1周，經(jīng)鼻膽管造影示膽總管梗阻。以膽道梗阻，胰腺導(dǎo)管粘液腫瘤行胰十二指腸切除術(shù)，術(shù)中膽道鏡檢查距乳頭約4 cm胰腺側(cè)膽總管側(cè)壁絨毛乳頭樣改變，膽總管內(nèi)膠凍液。術(shù)后切開標(biāo)本見主胰管及分支胰管內(nèi)乳頭狀瘤部分侵透膽管壁?；颊咝g(shù)后2周出院，復(fù)查血常規(guī)：WBC 3.75G/L,N% 50.8%，肝功：ALB 38.4 g/L,ALT 20 U/L,AST 15 U/L,TBIL 9.7 μmol/L,GGT 35 U/L,腫瘤標(biāo)記物：CA19-9 3.6 U/mL．CEA 2.4 ng/mL，均恢復(fù)正常。
3結(jié)果
以腹痛，寒戰(zhàn)發(fā)熱，黃疸等為主要臨床表現(xiàn)，結(jié)合腹部增強CT檢查考慮胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液瘤可能，同時查MRCP、十二指腸鏡檢查，逆行胰腺膽管造影明確診斷，胰十二指腸切除術(shù)后明確為胰頭混合型胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液瘤。術(shù)后獲得，隨訪1年無膽管炎發(fā)作史，體重增加，血CA199正常=
4討論
IPMN為胰腺囊性腫瘤之一，多見于老年男性，主要分為主胰管型( MD -IPMN)，分支胰管型( BD-IPMN)，混合型(MT-IPMN)，其中MD-IPMN及、IT-IPMN惡性幾率高，盡早手術(shù)，良性IPMN的10年生存率可達95 010以上，但具有侵襲性IPMN術(shù)后5年生存率約50%。但IPMN臨床癥狀不典型，多為腹痛、惡心嘔吐、上腹部不適，消化不良等癥狀，以急性胰腺炎，膽管炎甚至黃疸表現(xiàn)者少見[4-6]。本病例以急性膽管炎發(fā)病，伴發(fā)輕度黃疸，術(shù)中證實膽總管胰腺段膽管壁出現(xiàn)異常開口膠凍樣物質(zhì)由此排人膽管，導(dǎo)致膽管不全性梗阻，術(shù)前造影未明確異常開口，胰管未顯影。隨著影像學(xué)迅速發(fā)展，IPMN診斷率明顯升高，文獻報道腹部CT及MRI對IPMN診斷各有其特點，本病例中影像檢查提示本病可能性，但缺乏顯著特點。由于本院缺乏超聲內(nèi)鏡檢查診斷技術(shù)，我們綜合臨床各項檢查、檢驗指標(biāo)，高度懷疑IPMN，遂行ERCP檢查，術(shù)中十二指腸乳頭開口處粘液，乳頭切開造影膽總管下端管中央充盈缺損，取出粘稠深黃褐色膠凍樣物質(zhì)，通過檢查結(jié)果進一步解釋膽管炎、黃疸臨床癥狀的原因。
文獻報道IPMN被認為癌前病變，尤其主胰管型惡變率達70%，但混合型、分支胰管型也具有潛在的惡變的危險。盡管缺乏詳細的病理機制，一組隨訪資料顯示，約lo%—40%的IPMN可能在5年后發(fā)生惡性轉(zhuǎn)變，有記錄的數(shù)據(jù)是10年的轉(zhuǎn)化率是20%。文獻報道，具有侵襲性的IPMN術(shù)后5年生存率遠高于胰腺癌，可達40%—60%，所以針對MD -IPMN和MT-IPMN只要患者手術(shù)耐受性良好，積極手術(shù)治療。而BD-IPMN惡變率偏低，尤其高齡身體條件差的患者，采取密切觀察治療，高度懷疑惡變或臨床癥狀明顯者考慮外科手術(shù)處理。手術(shù)方式選擇根據(jù)術(shù)前影像學(xué)檢查（包括腹部B超、CT、MRI及超聲內(nèi)鏡、ERCP等）確定腫物位置，又因為IPMN性質(zhì)術(shù)前難以明確，往往需術(shù)中冰凍病理檢查明確良惡性，確定惡性病變行術(shù)，遵守整塊切除無瘤原則，不能明確病理結(jié)果，高度懷疑者，術(shù)中根據(jù)經(jīng)驗豐富的外科醫(yī)生的診斷意見，包括行胰十二指腸切除術(shù)，因為目前有經(jīng)驗的專科醫(yī)生胰十二指腸切除術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率明顯下降，這樣可以避免腫瘤發(fā)展而失去手術(shù)機會。根據(jù)2012年指南，胰腺IPMN的高危特征包括：囊壁內(nèi)增強的小結(jié)界、胰腺主胰管>1 mm和阻塞性黃疸，往往是腫瘤浸潤膽管壁引起。而本病例膽道梗阻主要原因是大量粘液物質(zhì)不完全性堵塞膽管，引起波動性黃疸表現(xiàn)，與其報道不相符。2012年日本肝膽胰年會薈萃[15]指出IPMN通過類似結(jié)腸息肉增生一腺瘤一癌方式進展為惡性腫瘤，早期診治尤為重要，但IPMN的診斷相對困難，尤其對本病認識不足，重視程度不夠的臨床醫(yī)生，結(jié)合本病例分析對于急性膽管炎、黃疸發(fā)病者，注意鑒別診斷，想到本病的少見臨床表現(xiàn)，進行必要的有創(chuàng)檢查為明確診斷提供更可靠依據(jù)。