產(chǎn)前超聲對(duì)胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管瘤的診斷和鑒別診斷價(jià)值

         動(dòng)脈導(dǎo)管癇一直以來(lái)被認(rèn)為是一種罕見(jiàn)的心臟畸形，儀發(fā)生在新生兒及成人，隨著產(chǎn)前超聲檢查的深入，動(dòng)脈導(dǎo)管瘤在胎兒的發(fā)生率并不低，在晚孕期對(duì)胎兒血流動(dòng)力學(xué)會(huì)造成一定的影響。而國(guó)內(nèi)多數(shù)超聲醫(yī)師對(duì)胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管癰的認(rèn)識(shí)并不深刻，容易誤滲而造成嚴(yán)重后果。本文旨在探討產(chǎn)前超聲對(duì)胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管癰的超盧診斷和鑒別診斷價(jià)值。

資料與方法

         1．研究對(duì)象

         選擇2010年1月至2012年12月間在我院產(chǎn)前超聲診斷胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管瘤106例，年齡(28.2±4.2)歲(18-38歲)，孕(35. 8士2）周(33-39周)，并一直隨訪至出生后半年，如動(dòng)脈導(dǎo)管仍未關(guān)閉，則隨訪至出生后1年。 2儀器與方法 使用Philips iU 22衫色多普勒超聲診斷儀和c5-1純凈渡探頭，探頭頻率1-5 MHz。首先進(jìn)行常規(guī)二級(jí)產(chǎn)前超聲篩查，胎兒心臟檢查根據(jù)國(guó)際婦產(chǎn)科超聲協(xié)會(huì)(iSUOG)的胎兒心臟超聲指南進(jìn)行四切面篩查法，再加上主動(dòng)脈弓和動(dòng)脈導(dǎo)管弓切面，著重觀察三血管氣管切面和動(dòng)脈導(dǎo)管弓切面上動(dòng)脈導(dǎo)管的內(nèi)徑及走行。胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管瘤的滲斷標(biāo)準(zhǔn)為：胎兒 動(dòng)脈導(dǎo)管迂曲、擴(kuò)張，內(nèi)徑>8 mm即可滲斷為胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管瘤。所有的胎兒出生后均進(jìn)行超聲心動(dòng)圖隨|訪。

         結(jié) 果

         06例胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管瘤的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)：四腔心切面上心臟大小正常（心胸橫徑比均<50%）；右心室內(nèi)徑大于左心室內(nèi)徑（圖1），EE例為(1 26士0. 21)（范圍1.1-1.6）；三血管氣管切面和動(dòng)脈導(dǎo)管弓切面上動(dòng)脈導(dǎo)管走行迂曲（圖2），甚至呈蚯蚓狀（圖3）；動(dòng)脈導(dǎo)管明顯擴(kuò)張，內(nèi)徑>8 mm，寬達(dá)12 mm。本組所有胎兒均未做產(chǎn)科急診處理，均自然分娩或擇期剖宮產(chǎn)分娩，妊娠期沒(méi)有死胎情況出現(xiàn)。 

         出生后1周復(fù)查超聲心動(dòng)圖，僅5例有較細(xì)的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，1-3個(gè)月復(fù)查，所有新生兒動(dòng)脈導(dǎo)營(yíng)均已關(guān)閉。

         討 論

         動(dòng)脈導(dǎo)管瘤一直被認(rèn)為是罕見(jiàn)的心臟疾?。砂l(fā)生在新生兒和成人，少數(shù)病例會(huì)造成嚴(yán)重的并發(fā)癥．甚至有死亡病例報(bào)道。隨著產(chǎn)前超聲檢查的深入．動(dòng) 脈導(dǎo)管瘤在胎兒的發(fā)生率并不低，甚至在晚孕期會(huì)對(duì)胎兒血流動(dòng)力學(xué)造成明顯的影響。

        定義為胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管走行迂曲、擴(kuò)張，如果迂曲的動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)徑>8mm即可診斷為胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管瘤。病因和形成機(jī)制尚不明確，可能與以下因索有關(guān)：(1)動(dòng)脈導(dǎo)管壁發(fā)育不照；(2)動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)膜墊形成異?；驈椥杂呈?；(3)胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管狹窄后擴(kuò)張；(4)晚孕期通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管的血流增多。但也有學(xué)者認(rèn)為胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管瘤均發(fā)生于晚孕期，越接近足月越明顯，這可能是動(dòng)脈導(dǎo)管由開(kāi)放至閉合過(guò)程中的自然變化，但沒(méi)有定論，也沒(méi)有證據(jù)能證實(shí)這一過(guò)程。 本研究發(fā)現(xiàn)胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管瘤的發(fā)生并不罕見(jiàn)，在晚孕期超聲檢查時(shí)經(jīng)常可以遇到，但在中孕期不會(huì)出現(xiàn)，篩查時(shí)均表現(xiàn)為正常的胎兒心臟。胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管瘤在晚孕期通常導(dǎo)致胎兒右心室明顯大于左心室，本組右心室／左心室比大達(dá)1.6，這常常會(huì)造成超聲醫(yī)師的困惑和恐慌，擔(dān)擾是否漏診了胎兒心臟畸形，進(jìn)而轉(zhuǎn)診給上級(jí)醫(yī)院或上級(jí)醫(yī)師會(huì)診，常常會(huì)給孕婦和家屬帶來(lái)極大的焦慮相恐慌。

         隨著對(duì)胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管痢認(rèn)識(shí)的加深，實(shí)際上胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管瘤對(duì)晚孕期胎兒的影響并不可怕，它會(huì)導(dǎo)致胎兒右心室擴(kuò)大，這大多椰足可逆的，出生后會(huì)逐漸恢復(fù)。雖然，柯文獻(xiàn)報(bào)道胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管瘤導(dǎo)數(shù)新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的幾率會(huì)增大，仉在本組病例隨訪巾，所有胎兒出生后3個(gè)月內(nèi)動(dòng)脈導(dǎo)管均已關(guān)閉，右心室也逐漸縮小，無(wú)不良病例出現(xiàn)。 胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管瘤的產(chǎn)前診斷，首先需排除肺動(dòng)脈瓣的先天畸形（狹窄、閉鎖或缺如），通過(guò)仔細(xì)觀察肺動(dòng)脈瓣的形態(tài)和啟用運(yùn)動(dòng)及肺動(dòng)脈的內(nèi)徑可資鑒別。肺動(dòng)脈瓣的先天畸形都可能會(huì)導(dǎo)致胎兒右心的增大，但肺動(dòng)脈瓣膜的形態(tài)是異常的，肺動(dòng)脈內(nèi)徑通常電會(huì)增寬或變細(xì)，而動(dòng)脈導(dǎo)管瘤剛肺動(dòng)脈瓣形態(tài)和啟閉運(yùn)動(dòng)及肺動(dòng)脈內(nèi)徑都是正常的，只是動(dòng)脈導(dǎo)管走行迂曲、擴(kuò)張。其次，胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管瘤要與胎兒右心窒心肌疾?。ǚ屎裥托募〔?、心肌致密化不全）榭鑒別。一般而言，胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管瘤右心室會(huì)增大，心肌稍肥厚，甚至可以表現(xiàn)為增厚的右室心肌間出現(xiàn)一些小的問(wèn)隙，但其收縮功能是正常的，與右心室心肌疾病明顯不同。右心室肥厚型心肌病其心肌呈均勻性增厚，不會(huì)出現(xiàn)小的間隙，而心肌致密化不全時(shí)其心肌間雖有間隙，但其收縮功能常是堿退的，可資鑒別。

         本組育2例胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管瘤被外院誤診為心肌致密化不全，產(chǎn)前超聲顯示胎兒右心室明顯大干左心室，右心室與左心室比例>1. 4，右心室心肌間出現(xiàn)較多的小間隙，但其收縮功能是正常的，而且可以探及明顯迂曲、擴(kuò)張的動(dòng)脈導(dǎo)管，胎兒出生后在第三家醫(yī)院進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查證實(shí)為正常，因此在產(chǎn)前不能輕易
         地憑著心肌出現(xiàn)較多的小間隙就診斷胎兒心肌致密化不全，除非同時(shí)出現(xiàn)收縮功能減退，并且一定要注意觀察胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管的走行和內(nèi)徑，否則輕易診斷心肌致密化不全而使胎兒引產(chǎn)就容易造成嚴(yán)重的后果。第三，胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管瘤還要與動(dòng)脈導(dǎo)管狹窄及早閉相鑒別，動(dòng)脈導(dǎo)管狹窄或早閉時(shí)右心壓力增高也會(huì)導(dǎo)致右心擴(kuò)大，但其動(dòng)脈導(dǎo)管明顯變細(xì)，與胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管瘤明顯不同，可資鑒別。此外，還要排除那些在晚孕期導(dǎo)致胎兒右心室擴(kuò)大的心臟畸形（如右室發(fā)育不良、右室雙出口、主動(dòng)脈弓縮窄或離斷、大的室間隔缺損等），才能對(duì)胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管瘤的診斷，才能給孕婦和家屬解釋，胎兒右心室增大主要是動(dòng)脈導(dǎo)管瘤所致，后果并不嚴(yán)重，大多數(shù)胎兒出生后都會(huì)好轉(zhuǎn)，但需監(jiān)測(cè)新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管是否關(guān)閉。

         結(jié) 論

         產(chǎn)前超聲能有效地診斷胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管瘤，它對(duì)晚孕期鑒別滲斷胎兒右心擴(kuò)大的病因有著重要的價(jià)值。