胸腹聯(lián)合手術(shù)成功治愈馬凡氏綜合征患者

　  近50厘米的鐮刀形切口、大規(guī)模的人工血管移植、不超過1小時的血管吻合……這些高難度的操作，都發(fā)生在對一位馬凡氏綜合征患者的手術(shù)中。日前，上海瑞金醫(yī)院心臟外科和普外科專家聯(lián)合實施了該手術(shù)，不僅挽救了患者的生命，而且將通常分兩期完成的手術(shù)在一期完成，在國內(nèi)較為罕見。

　　患者周先生是一位馬凡氏綜合征患者，5年前其升主動脈夾層進行了主動脈瓣及升主動脈置換的手術(shù)，之后一直未復(fù)發(fā)。今年4月中旬，他在搬重物后突覺腰腹疼痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷后立刻要求他轉(zhuǎn)診上海大醫(yī)院。

　　事實上，周先生的疼痛是因為他腹腔內(nèi)的主動脈夾層已經(jīng)分離，一些臟器已沒有血供。

　　馬凡氏綜合征，又名蜘蛛指（趾）綜合征，屬于先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，主要表現(xiàn)為骨骼、眼和心血管系統(tǒng)受累。像周先生這樣的情況，若不通過手術(shù)治療，90%的患者會在一周內(nèi)死亡。

　　瑞金醫(yī)院心臟外科主任趙強發(fā)現(xiàn)，由于夾層破裂患者的主動脈已增寬至6厘米（正常人不超過4厘米），超過了介入支架治療的范圍。此外，患者分離的血管已蔓延到腹腔，按常規(guī)的治療思路，心臟外科應(yīng)先行胸腔內(nèi)的血管移植手術(shù)，此后再擇時由普外科進行腹腔部位的血管手術(shù)。但這樣的分期治療無疑加重了患者生理和經(jīng)濟上的雙重負擔(dān)。

　　在征求了家屬意見后，趙強和普外科主任彭承宏決定一同完成該手術(shù)。在手術(shù)中，他們需要完成胸腹聯(lián)合切口、胸腹主動脈人工血管置換以及內(nèi)臟血管移植。

　　目前，患者已度過并發(fā)癥危險期，恢復(fù)普通飲食。