肥厚型心肌病的臨床特征肥厚型心肌?。℉CM)是一種比較常見的遺傳性心肌病,其特征是左室壁厚度增加,而不僅僅是由于血流動力學(xué)超負荷。二十多年前,CARDIA的研究估計年輕人中這種疾病的患病率約為1:500。近些年,心臟成像和基因檢測的進步使當代隊列中肥厚型心肌病的患病率重新定義為大約1:200。經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌消融術(shù)(PTSMA)是其主要治療方式之一,而酒精室間隔消融術(shù)(ASA)是經(jīng)典的PTSMA,利用無水酒精(96%~99%乙醇)化學(xué)消融、阻斷間隔支動脈,造成肥厚區(qū)域的心肌壞死,從而消除室間隔肥厚,減輕左心室流出道梗阻。
ASA的歷史進展
上世紀80年代就開始涉足肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM)非手術(shù)介入治療。 Brugada對室性心律失常進行冠脈內(nèi)酒精注射的電生理研究啟發(fā)了柏林的G. Bergh?fer教授,他在1989年用酒精打入冠脈的間隔支來治療HOCM患者。 到了90年代,Gietzen and Kuhn報道了幾例球囊臨時堵住第一間隔支可以使流出道壓差(LVOT)減輕的病例。 1995年,Sigwart發(fā)表了3例因藥物治療效果不佳后用ASA治療的HOCM患者,從術(shù)后第二天開始,所有患者的LVOTO和癥狀都完全消失,顯示了這一策略的潛力。
ASA的研究進展
盡管目前還缺乏大規(guī)模的隨機研究,但大大激發(fā)了心血管臨床和介入醫(yī)生的興趣。
ASA數(shù)量持續(xù)增加,成為外科室間隔切除的一個替代方案。
酒精間隔消融術(shù)是治療肥厚型梗阻性心肌病患者左室流出道梗阻的微創(chuàng)手術(shù),盡管藥物治療好,但這些患者仍有癥狀。該介入通過無水酒精注射室間隔基底部控制性心肌梗死,目的是減少左室流出道梗阻,改善患者的血流動力學(xué)和癥狀。許多研究已經(jīng)證明了這一過程的有效性和安全性,酒精間隔消融術(shù)的成功取決于患者的選擇以及手術(shù)操作人員和機構(gòu)的經(jīng)驗。
Euro-ASA注冊管理機構(gòu),共納入1275例(58±14歲,中位隨訪5.7年)接受ASA治療的重癥患者,術(shù)后1年、5年和10年的生存率分別為98%、89%和77%。NYHA等級從2.9±0.5降低到1.6±0.7(P<0.01)。ASA后的圍手術(shù)期和遠期死亡率較低,該干預(yù)可持久緩解特定且癥狀嚴重的阻塞性HCM患者的癥狀并減少左心室流出道梗阻。由于術(shù)后梗阻似乎與功能狀態(tài)和預(yù)后惡化有關(guān),因此佳治療應(yīng)側(cè)重于消除左心室流出道壓力梯度。
據(jù)報道,與SM相比,PTSMA的長期臨床結(jié)果較差,但近期PTSMA術(shù)后遠期預(yù)后相對較好。一項小型研究評估使用ASA治療的輕度癥狀患者(NYHA Ⅱ)的長期結(jié)果,ASA術(shù)后30天的死亡率低于先前報道的死亡率(0.6%),年全因死亡率與普通人群相似。經(jīng)5年隨訪,69%的患者仍保持NYHAⅠ級,血流動力學(xué)改善與開始時相似。
一項研究報告中指出,全因死亡率和繼發(fā)性心臟病死亡的發(fā)生率很低,95%的患者改善到NYHAⅠ級或Ⅱ級,這與一般人群的預(yù)期存活率相當(1年、5年和10年的無存活全因死亡率分別為97%、92%和82%)。
這項研究還表明,與外科心肌切除術(shù)相比,PTSMA患者年齡更大,合并疾病的負擔(dān)更重,預(yù)計手術(shù)死亡率也更高;然而,兩組與手術(shù)相關(guān)的死亡率都很低(PTSMA組為0%,SM組為0.8%)。此外,95%的患者心力衰竭癥狀改善至NYHA Ⅰ/Ⅱ級(SM組96%,PTSMA組90%),兩組患者的長期死亡率相似,與年齡和性別匹配的美國人口相比沒有差異。
多項研究表明外科心肌切除術(shù)和ASA手術(shù)成功率高,并發(fā)癥發(fā)生率低,可減少流出道梗阻,癥狀持續(xù)改善。ASA已經(jīng)成為許多患者可能考慮的外科心肌切除術(shù)的替代方案。
數(shù)據(jù)表明,ASA的功能和血流動力學(xué)成功率很高,與外科心肌切除術(shù)相比,ASA的優(yōu)點包括住院時間更短,疼痛更少,以及避免手術(shù)和體外循環(huán)相關(guān)的并發(fā)癥。
有經(jīng)驗的術(shù)者很少會引發(fā)并發(fā)癥。室間隔消融術(shù)的30天死亡率低于1%,嚴重心臟事件的發(fā)生率低于2%。