ACC中國(guó)之聲丨協(xié)和醫(yī)院4例肺循環(huán)疑難病例亮相ACC 2023，彰顯我國(guó)肺血管疾病治療卓越技術(shù)

2023年美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)科學(xué)年會(huì)（ACC 2023）會(huì)議首天，北京協(xié)和醫(yī)院心內(nèi)科主任荊志成教授團(tuán)隊(duì)發(fā)布了4例包括微創(chuàng)介入肺動(dòng)脈瓣膜置換在內(nèi)的，各具特色、具有代表性的肺循環(huán)系統(tǒng)復(fù)雜疑難病例，彰顯國(guó)內(nèi)肺血管疾病治療的卓越技術(shù)和實(shí)力。

病例1：嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓（PAH）患者成功行球囊房間隔造口術(shù)

雖然目前靶向治療取得了重大進(jìn)展，但PAH的死亡率仍然較高。球囊房間隔造口術(shù)（BAS）可通過(guò)建立心房水平分流來(lái)改善血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)和臨床癥狀。

病例簡(jiǎn)介

51歲男性，9年前被確診為特發(fā)性PAH。雖然在過(guò)去10個(gè)月內(nèi)接受了包括曲前列素（皮注）在內(nèi)的三聯(lián)藥物治療，但心衰相關(guān)癥狀仍惡化。

入院時(shí)，平均肺心房壓50mmHg，心臟指數(shù)1.49L/min/m2，NT-proBNP 7762 pg/ml，WHO功能分級(jí)IV級(jí)。

該如何進(jìn)行治療？

患者病情嚴(yán)重，多學(xué)科團(tuán)隊(duì)判定患者的肺移植或POTTS分流術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，無(wú)法進(jìn)行肺移植或POTTS分流術(shù)。荊教授團(tuán)隊(duì)為患者進(jìn)行了BAS治療?；颊叩钠骄倚姆亢妥笮姆繅毫Ψ謩e為27 mmHg和17 mmHg。血氧飽和度（SpO?）為92%。

經(jīng)中隔穿刺后，使用直徑為8 mm和10 mm的球囊進(jìn)行擴(kuò)展。多普勒超聲心動(dòng)圖" style="margin:0px;padding:0px;-webkit-tap-highlight-color:rgba(0, 0, 0, 0);">多普勒超聲心動(dòng)圖顯示左向右分流。SpO?降至85%。

BAS后一周，NT-proBNP降至 3440 pg/ml。在1年后進(jìn)行隨訪時(shí)，發(fā)現(xiàn)分流仍持續(xù)存在，NT-proBNP為2979 pg/ml。心衰癥狀明顯減輕。

病例提示

該病例表明，對(duì)于重度 PAH 患者，即使是右心房壓力超過(guò)20 mm Hg的患者，BAS的安全性和有效性也是可以接受的。

本病例提示，對(duì)于重度PAH患者，即使右心房壓力＞20 mmHg，BAS的安全性和有效性也可以接受。

病例2：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥相關(guān)PAH患者出現(xiàn)巨大肺動(dòng)脈瘤（HHT-PAH）

PAH是遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（HHT）的一種罕見(jiàn)并發(fā)癥，通?；颊哳A(yù)后不良。本例患者在6年內(nèi)出現(xiàn)了罕見(jiàn)的肺動(dòng)脈瘤。

病例簡(jiǎn)介

28歲男性，活動(dòng)后氣促12年，咯血9年?；颊呒捌涓赣H均有多年的鼻出血病史。

胸部CT顯示，患者有一條直徑52 mm的擴(kuò)張的主肺動(dòng)脈。右心導(dǎo)管插入術(shù)發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力為125/66/89 mmHg，心輸出量為5.0 L/min，肺血管阻力為16.3 Wood Unit。腹部CTA可見(jiàn)早期強(qiáng)化門(mén)靜脈，肝臟邊緣可見(jiàn)多發(fā)性肝動(dòng)靜脈瘺。

該如何進(jìn)行治療？

患者被診斷為HHT-PAH，于前2年開(kāi)始應(yīng)用波生坦治療PAH，并在后4年增加他達(dá)拉非進(jìn)行治療。

6年后，隨訪時(shí)胸片顯示肺動(dòng)脈主干有明顯隆起。CT下肺動(dòng)脈造影檢查（CTPA）和三維重建圖像顯示了一個(gè)直徑約120 mm的巨大肺動(dòng)脈瘤。

病例提示

HHT-PAH患者可能出現(xiàn)肺動(dòng)脈擴(kuò)張，甚至巨大動(dòng)脈瘤。本病例提示，早期進(jìn)行肺血管評(píng)估和PAH管理非常必要。

病例3：一例罕見(jiàn)的TEMPI綜合征合并PAH患者（報(bào)道）

TEMPI綜合征是一種極為罕見(jiàn)的多系統(tǒng)綜合征，其中T為毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；E為促紅細(xì)胞生成素（EPO）升高和紅細(xì)胞增多癥；M為單克隆丙種球蛋白??；P為腎周積液；I為肺內(nèi)分流。目前，其病因、發(fā)病機(jī)制、臨床特征和預(yù)后在很大程度上尚未明確。本病例報(bào)告了一例合并PAH的TEMPI綜合征患者。

病例簡(jiǎn)介

57歲女性，因發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓升高（超聲心動(dòng)圖顯示右心增大，肺動(dòng)脈收縮壓估計(jì)為89mmHg）而轉(zhuǎn)診入北京協(xié)和醫(yī)院就診。

1年前，患者被診斷為T(mén)EMPI綜合征（有呼吸困難、水腫和皮疹病史，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高6.41×1012/L，EPO為209.77mIU/L，M蛋白IgG-λ呈陽(yáng)性、肺內(nèi)分流[通過(guò)放射性核素肺灌注成像顯示分流分?jǐn)?shù)為14.3%])，并進(jìn)行化療（硼替佐米、地塞米松），隨后皮疹面積減少、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)為4.51×1012/L，EPO為23.99mIU/mL，M蛋白隨呼吸困難和水腫過(guò)程的緩解而轉(zhuǎn)為陰性。

該如何進(jìn)行治療？

由于患者有進(jìn)行性心衰、肺內(nèi)分流和肺動(dòng)脈壓升高，因此進(jìn)行了右心導(dǎo)管插入術(shù)，顯示患者的肺動(dòng)脈壓為107/73/81 mmHg，肺動(dòng)脈楔壓為14/7/10mmHg，肺血管阻力為7.39 Wood Unit，心輸出量為5.28L/min。

患者被診斷為毛細(xì)血管前性肺動(dòng)脈高壓（Ipc-PH），并進(jìn)行安貝生坦和西地那非（已證實(shí)這兩種藥物可改善患者的心臟功能）靶向藥物治療。

病例提示

本病例為首例PAH合并TEMPI綜合征的病例報(bào)告。病例顯示，PAH靶向治療可緩解患者癥狀，但TEMPI綜合征患者發(fā)生PAH的病因和發(fā)病機(jī)制尚需進(jìn)一步研究探索。

病例4：應(yīng)用PPVI治療肺動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大合并高冠狀動(dòng)脈壓迫風(fēng)險(xiǎn)患者

肺動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大合并高冠狀動(dòng)脈壓迫風(fēng)險(xiǎn)患者進(jìn)行經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣植入術(shù)（PPVI）時(shí)具有一定的挑戰(zhàn)性。本例患者采用一種特殊的瓣膜成功進(jìn)行了治療。

病例簡(jiǎn)介

51歲男性，勞力性頭暈1年，30年前曾進(jìn)行法洛四聯(lián)癥修復(fù)。

經(jīng)胸多普勒超聲心動(dòng)圖顯示嚴(yán)重的肺動(dòng)脈反流，CCTA顯示肺動(dòng)脈瓣環(huán)明顯擴(kuò)張和變形，短直徑為27mm，長(zhǎng)直徑為45 mm。

左冠狀動(dòng)脈主干和肺動(dòng)脈干間小距離僅1 mm，提示進(jìn)行PPVI時(shí)有較高的冠狀動(dòng)脈壓迫風(fēng)險(xiǎn)。

該如何進(jìn)行治療？

荊教授團(tuán)隊(duì)選擇了一種新型對(duì)稱(chēng)性啞鈴形自膨脹經(jīng)導(dǎo)管肺動(dòng)脈瓣進(jìn)行治療。該裝置的流入和流出部分均可以著陸。在肺動(dòng)脈瓣環(huán)下方1cm處放置了一個(gè)長(zhǎng)40 mm，直徑26 mm的豬心包瓣。裝置的流入和瓣膜部分均未壓迫周?chē)Y(jié)構(gòu)。未檢測(cè)到殘余肺反流或瓣周漏。在1年的隨訪過(guò)程中，未再次出現(xiàn)勞力性頭暈。

病例提示

肺動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大合并高冠狀動(dòng)脈壓迫風(fēng)險(xiǎn)的患者，可安全應(yīng)用對(duì)稱(chēng)性啞鈴形自膨脹經(jīng)導(dǎo)管肺動(dòng)脈瓣進(jìn)行治療。