放療無效的松果體區(qū)腫瘤，如何應對？

根據WHO 2021年的新分類，松果體實質腫瘤包括五種不同的組織類型：松果體細胞瘤(PC)、中分化的松果體實質腫瘤(PPTID)、松果體區(qū)乳頭狀腫瘤(PTPR)、松果體母細胞瘤(PB)和松果體區(qū)促結締組織增生性粘液樣瘤(SMARCB11 -突變)；生殖細胞腫瘤(GCT)包括生殖細胞瘤、胚胎癌、卵黃囊瘤、絨毛膜癌、畸胎瘤和混合性GCT。

 1、松果體細胞瘤(WHO1級)松果體實質的一種罕見的、高度分化的WHOI級腫瘤，由統(tǒng)一的花環(huán)狀的松果體細胞瘤細胞和(或)具有神經節(jié)分化的多形性細胞構成。通常會影響成年人(診斷時的平均年齡:43歲)。約占所有松果體實質腫瘤的20%。僅在松果體中發(fā)現(xiàn)。不會發(fā)生播散或浸潤。5年生存率是86%~91% 

2、松果體中分化實體瘤(WHO2或3級)一種具有不同程度的臨床和生物學行為的松果體腫瘤，惡性程度介于松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤之間，由單一形態(tài)的圓形細胞組成，看起來比松果體母細胞瘤分化程度更高，排列成片狀或小葉狀。

生物學行為的范圍從WHOII級到IV級，但是尚未確定合格的組織學標準。診斷時的平均年齡為41歲。低級別的病變表現(xiàn)出頻繁的局部復發(fā)和延遲復發(fā)，較高別的病變可能會產生顱腦脊髓轉移。Ki-67指數也是多變的。5年生存率是39%~74%

 3、松果體母細胞瘤(WHO4級)：一種惡性(WHOIV級)低分化胚胎性松果體腫瘤。小而不成熟的神經上皮細胞排列成片狀，這些細胞具有高核質比，細胞核濃染，缺乏細胞質。Ki-67指數高(>20%)。約占松果體腫瘤的35%。

診斷時病人的平均年齡(17.8歲)比惡性程度低的腫瘤病人的平均年齡小。臨床過程具有侵襲性。腦脊液轉移常見。報道的中位生存期(研究為4.1~8.7年)和5年生存期(10%~81%)差異很大。不良的預后因素包括:?診斷時存在播散【通過腦脊液細胞學檢查和(或)脊髓MRI證實】。?病人年齡小。?手術部分切除。X射線放射治療(XRT)似乎是一種有用的手術輔助療法。 4、松果體區(qū)乳頭狀腫瘤(WHO1或2級)一種位于松果體區(qū)的神經上皮性腫瘤，具有上皮樣細胞組成的乳頭狀和實性區(qū)域，對細胞角蛋白(特別是CK18)具有免疫反應性。影響兒童和成人(診斷時的平均年齡:35歲)。生物學行為的范圍從WHOI級到2級到3級，復發(fā)常見，但脊髓轉移罕見。5年和10年生存率均為73%。 5、松果體區(qū)腦膜瘤松果體區(qū)腦膜瘤是一種少見的顱內腫瘤，分級和預后與其他部位的腦膜瘤類似，但由于松果體區(qū)的特殊解剖位置，手術難度較大，可能影響預后。

 總的來說，松果體區(qū)腦膜瘤的預后因分級和手術效果不同而變化。對于良性I級腦膜瘤，若能完全切除，患者的長期生存率較高，復發(fā)率較低。而II級和III級腦膜瘤，由于生長速度快、惡性程度高，復發(fā)相對較高，需更為積極的術后治療。